一、癥狀
1.右心衰竭: 以嬰幼兒多見,
2.心律失常: 反復發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常,患者常因運動時出現(xiàn)心悸,胸悶,黑矇等不適就診,或無任何癥狀,因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病,反復室性心動過速可導致暈厥或猝死,部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn),尤多見于35歲以下者及運動員,情緒激動或競技運動時易誘發(fā),
3.心臟增大而無癥狀: 體檢多無異常發(fā)現(xiàn),部分病人有心臟擴大,可聽到第3,第4心音及第2心音固定分裂。
二、診斷
典型病例通過臨床癥狀,心電圖及超聲心動圖所見,診斷不困難,本病確診的金指標應建立在尸檢或手術中,組織學上證實右室大部分心肌為纖維脂肪組織所 取代,然而,多數(shù)病例不可能做到,目前采用1994年歐洲心臟學會制定的診斷標準,包括結構,功能,組織學,心電圖,心律失常和遺傳各方面的主,次要標 準,符合不同組2項主要標準或1項主要標準加2項次要標準,或符合4項次要標準,即可診斷本病。