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小兒慢性淋巴細(xì)胞...(小兒慢性淋巴細(xì)胞... )

別名:
小兒慢性淋巴性甲狀腺炎,小兒橋本病,小兒橋本甲狀腺炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
兒童、青少年人群
發(fā)病部位:
甲狀腺 免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
甲狀腺結(jié)節(jié) 甲狀腺腫大 甲狀腺功能低下 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 耳垂小
并發(fā)癥:
全身黏液性水腫
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒慢性淋巴細(xì)胞...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  慢性淋巴性甲狀腺炎,常作為其他自身免疫性疾病中的一部分而發(fā)病,稱自身免疫多腺體綜合征。有報(bào)道自身免疫性甲狀腺疾病的受侵腺體均有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),為合并Addison病和胰島素的依賴性糖尿病,男女患病比例約為1:2。在兒科中最常見(jiàn)的多腺體綜合征為IDDM合并有自身免疫性甲狀腺疾病,最常見(jiàn)為合并CLT甲狀腺腫,甲狀腺功能正常,甲狀腺抗體陽(yáng)性。此類病人必須定期測(cè)定甲狀腺功能和血中抗體水平。

  一)典型臨床特征

  1、 多為緩慢發(fā)病

無(wú)特殊感覺(jué),初期突出癥狀為甲狀腺腫大,但甲狀腺功能正常。

  2、 發(fā)病初期甲狀腺常有不同程度的彌漫性腫大

通常右葉大于左葉,表面光滑,質(zhì)地柔軟,無(wú)結(jié)節(jié)。隨病程延長(zhǎng)甲狀腺腫大明顯,伴有結(jié)節(jié),質(zhì)地中等硬度或堅(jiān)硬,無(wú)壓痛。

  3、 少數(shù)病人可引致甲亢

約60%病人會(huì)出現(xiàn)甲低的癥狀,部分病人更因?yàn)V泡上皮高度變性和纖維化而導(dǎo)致永久性甲低。

  4、 自身免疫性甲狀腺

疾病常伴惡性貧血和Cetrophie消化道炎癥,部分患者伴有部分或全部脫發(fā)。

  二)不典型臨床特征

   1、橋本氏甲亢

即Graves病和CLT合并存在,也可相互轉(zhuǎn)化?;颊邥?huì)出現(xiàn)如心悸、多汗、易饑、消瘦等甲亢癥狀,高滴度TGAb和TPOAb,可有TSAb陽(yáng)性,甲狀腺的131I吸收率增高,并且不受T4所抑制,病理學(xué)上同時(shí)有GD和CLT特征性改變。

  2、突眼型:

以浸潤(rùn)性突眼為主,可伴有甲狀腺腫。臨床表現(xiàn)為甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb陽(yáng)性,部分病人可測(cè)到TSAb(甲狀腺刺激抗體)及致突眼免疫球蛋白。

  3、類亞急性甲狀腺型:

臨床表現(xiàn)類似亞急性甲狀腺炎,起病急,甲狀腺增大快及伴疼痛,131I吸收率測(cè)定正常,T3、T4正常,TGAb、TPOAb高滴度陽(yáng)性。

  4、青少年型:

青少年型CLT的甲狀腺功能正常,TGAb、TPOAb滴度較低,臨床診斷比較困難?;颊呒谞钕俳M織內(nèi)缺乏嗜酸細(xì)胞,通常無(wú)全身及其他局部癥狀,但可能影響生長(zhǎng)發(fā)育,部分患者甲狀腺腫大較緩慢,稱青少年增生型。

  5、伴發(fā)甲狀腺腫瘤型:

臨床常表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié)、質(zhì)硬,TGAb、TPOAb滴度較高,結(jié)節(jié)可能部分為甲狀腺瘤甲狀腺癌,周圍部分為CLT,CLT合并甲狀腺癌的發(fā)生率為0.5%~26.0%。

  若臨床遇到下列情況時(shí),應(yīng)考慮合并腫瘤的可能,進(jìn)行FNAC或切除活檢:①甲狀腺痛明顯,甲狀腺素治療無(wú)效;②甲狀腺素治療后腺體不縮小反而增大;③甲狀腺腫大伴頸部淋巴結(jié)腫大且有壓迫癥狀;④腺體內(nèi)有單個(gè)冷結(jié)節(jié),不對(duì)稱,質(zhì)硬。

  6、纖維化型(萎縮型):

出現(xiàn)于病程較長(zhǎng)的患者。臨床表現(xiàn)為甲狀腺萎縮,質(zhì)地堅(jiān)硬,可出現(xiàn)甲狀腺?gòu)V泛或部分纖維化,TGAb和TPOAb可因甲狀腺破壞、纖維化而不高,甲狀腺功能亦減退,組織切片顯示與CLT相同。容易被誤診為原發(fā)性甲減或甲狀腺癌,是導(dǎo)致成年人黏液性水腫的主要原因之一。

  7、伴發(fā)其他自身免疫性疾病

表現(xiàn)為多發(fā)性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、惡性貧血、特發(fā)性甲狀旁腺功能低下、重癥肌無(wú)力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病,也被稱為“自身免疫性多腺體衰竭綜合征”或“多肉芽腫衰竭綜合征”。是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征Ⅱ型(Addison病,AITD,Ⅰ型糖尿病,性腺功能減退癥)的表現(xiàn)之一。

  8、橋本腦病

嚴(yán)重而罕見(jiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制不清。

  臨床表現(xiàn)可為:①血管炎型:以腦卒中樣發(fā)作反復(fù)出現(xiàn)為特征。

 ?、趶浡赃M(jìn)展型:可出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神錯(cuò)亂、嗜睡或昏迷等癥狀。腦脊液檢查異常,表現(xiàn)為蛋白含量升高,單核細(xì)胞增多,甲狀腺激素水平一般正常或偏低,甲狀腺抗體陽(yáng)性,尤其是TPOAb滴度高。皮質(zhì)激素治療的效果好,甲狀腺素也有較好的療效。

  二、診斷

  診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前對(duì)CLT的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,1975年Fisher提出5項(xiàng)指標(biāo)診斷方案,若5項(xiàng)中有2項(xiàng)者可擬診為CLT,具有4項(xiàng)者可確診:

 ?、偌谞钕?gòu)浡阅[大,質(zhì)堅(jiān)韌,表面不平或有結(jié)節(jié);

  ②TGAb、TMAb陽(yáng)性;

  ③血TSH升高;

 ?、芗谞钕賿呙栌胁灰?guī)則濃聚或稀疏;

  ⑤過(guò)氯酸鉀排泌試驗(yàn)陽(yáng)性。

  一般在臨床中只要具有典型CLT臨床表現(xiàn),血清TGAb、TPOAb陽(yáng)性即可臨床診斷為CLT。對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者,需要有高滴度的抗甲狀腺抗體測(cè)定方能診斷。對(duì)這些患者如查血清TGAb、TPOAb為陽(yáng)性,應(yīng)給予必要的影像學(xué)檢查協(xié)診,并給予甲狀腺素診斷性治療,必要時(shí)應(yīng)以FNAC或冰凍切片組織學(xué)檢查確診。

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