一、癥狀
男女均可發(fā)病，以男性多見(jiàn)，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見(jiàn)，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
1、皮膚型皮損局限在皮膚，
以結(jié)節(jié)為特征并常見(jiàn)，一般為0.5～1.0cm大小，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱(chēng)，皮損也可呈多形性，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過(guò)程，呈間隙性發(fā)作。
2.系統(tǒng)型
急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1）腎臟病變最為常見(jiàn)，
可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見(jiàn)，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，
腹痛最為常見(jiàn)，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3）心血管系統(tǒng)也較常累及，
除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4）神經(jīng)系統(tǒng)
該系統(tǒng)受累常見(jiàn)。在進(jìn)展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周?chē)?a >神經(jīng)病變，多由營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達(dá)到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺(jué)異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對(duì)稱(chēng)性，亦可影響運(yùn)動(dòng)功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn)，其表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯(cuò)亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預(yù)后不良。周?chē)窠?jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。
5）呼吸系統(tǒng)
PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動(dòng)脈炎可引起阻塞、梗死和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)。
6）眼部表現(xiàn)
本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤(pán)水腫、中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結(jié)膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺(jué)突然喪失(常為單側(cè))、復(fù)視和盲點(diǎn)。此外還有高血壓性小動(dòng)脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結(jié)膜炎、結(jié)膜水腫和角膜潰瘍。
7）骨骼肌系統(tǒng)
肌肉、關(guān)節(jié)痛常見(jiàn)。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內(nèi)的血管損害。關(guān)節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴(yán)重疼痛多見(jiàn)，肌肉活檢可提示本病。
8）睪丸
男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見(jiàn)的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報(bào)告86%患者睪丸組織具有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病理特征。
9）限制型
約占PAN的10%，又稱(chēng)皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉，個(gè)別有周?chē)窠?jīng)病變，無(wú)內(nèi)臟受累，臨床多呈慢性反復(fù)發(fā)作性良性過(guò)程。實(shí)驗(yàn)室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見(jiàn)IgM和C3沉淀，個(gè)別病例HBV抗原陽(yáng)性，少數(shù)病例與大動(dòng)脈炎同時(shí)存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對(duì)磺胺吡啶治療起反應(yīng)。
10）腎臟表現(xiàn)
腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細(xì)胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進(jìn)入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。
腎動(dòng)脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要臨床表現(xiàn)。腎梗死面積大，可導(dǎo)致腎皮質(zhì)缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無(wú)癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無(wú)痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應(yīng)考慮腎梗死或動(dòng)脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動(dòng)脈造影有助于診斷，必要時(shí)緊急手術(shù)探查。
在PAN中，腎動(dòng)脈造影提示約1/3患者有腎內(nèi)動(dòng)脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結(jié)合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可確定診斷。對(duì)疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應(yīng)先行腎動(dòng)脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。
腎小管損傷時(shí)，可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對(duì)抗利尿激素?zé)o反應(yīng)。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引起腎盂擴(kuò)大。
本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。
二、診斷
1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同，早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時(shí)有皮膚損害，周?chē)窠?jīng)病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷。風(fēng)濕性多肌痛綜合征或大關(guān)節(jié)受累的寡關(guān)節(jié)炎也可能是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎早期的臨床表現(xiàn)。提示結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷的一些關(guān)鍵的臨床表現(xiàn)為：
1)全身性表現(xiàn)：發(fā)熱，寒戰(zhàn)，疲乏，體重下降，周身不適。
2)關(guān)節(jié)痛或肌痛。
3)多器官受累，包括。
?、倨つw損害(紫癜，網(wǎng)狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。
②周?chē)窠?jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。
?、勰虺猎惓?，高血壓。
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雖然結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，但活檢和血管造影是確診結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要依據(jù)：①活檢：如病理證實(shí)有中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無(wú)特異性。活檢的陽(yáng)性率與取材部位有關(guān)。在有相應(yīng)癥狀體征的器官和組織取材，陽(yáng)性率相對(duì)較高。②血管造影：也無(wú)特異性，但可提示有無(wú)系統(tǒng)性血管炎存在。
2.1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。1994年在美國(guó)Chapel Hill召開(kāi)的國(guó)際血管炎會(huì)議又提出了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的定義標(biāo)準(zhǔn)，即：中、小動(dòng)脈的壞死性炎癥，無(wú)微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈受累，無(wú)腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)來(lái)診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。許多學(xué)者認(rèn)為Chapel Hill會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)較狹窄，按這標(biāo)準(zhǔn)診斷，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實(shí)用性尚需進(jìn)一步的研究。
3.1990年美國(guó)ACR關(guān)于PAN的分類(lèi)(診斷)標(biāo)準(zhǔn)，符合下列標(biāo)準(zhǔn)中3條或3條以上者可確診：
1)體重下降≥4kg，除外節(jié)食或其他因素。
2)網(wǎng)狀青斑：四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀斑。
3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。
4)肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無(wú)力或下肢肌觸痛。
5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。
6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。
7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
8)乙型肝炎病毒：血清中檢測(cè)到HBsAg或HbsAb。
9)血管造影異常：包括內(nèi)臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞，除外動(dòng)脈硬化。
10)中小動(dòng)脈活檢：病理示動(dòng)脈壁內(nèi)有粒細(xì)胞和(或)單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
