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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 )

別名:
結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎,庫(kù)斯毛耳病,庫(kù)斯毛耳氏病
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
不明原因發(fā)熱 紅斑結(jié)節(jié) 炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 皮膚肉芽腫 情緒性哮喘
并發(fā)癥:
急性胰腺炎 急性膽囊炎 尿毒癥 腎病綜合征 心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 血管外科
治療方法:
藥物治療

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療?

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般治療

  一、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎西醫(yī)治療

  結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可分為無(wú)乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類(lèi)型。兩種類(lèi)型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療應(yīng)采取不同的方案。

 1.無(wú)乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療

  (1)激素:

激素為首選藥物,應(yīng)及早應(yīng)用。開(kāi)始一般劑量較大,常用潑尼松(強(qiáng)的松)1mg/(kg·d),早晨頓服或分次口服。對(duì)于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)靜脈沖擊治療,常用劑量為15mg/(kg·d),連用3天。但沖擊的劑量可根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定,并不絕對(duì),有時(shí)總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快,且相對(duì)比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對(duì)輕微和短暫,常見(jiàn)的有口苦,面部潮紅,頭痛,乏力,血壓升高及一過(guò)性高血糖。極少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血中風(fēng)等。當(dāng)患者的病情得到控制和改善,同時(shí)血沉恢復(fù)正常后可考慮開(kāi)始激素減量。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究組建議的激素減量的方案為:第1個(gè)月每10天減2.5mg,然后每周減2.5mg,直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個(gè)劑量維持治療3周,然后又開(kāi)始每周減2.5mg,直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應(yīng)特別小心,一般每2周減1mg,直到每天的劑量約為10mg,再將這劑量維持治療3周,然后又開(kāi)始每月減1mg,直到完全停用。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無(wú)明顯效果。隔日減量的方案爭(zhēng)議也較多,一般不主張用。當(dāng)激素與細(xì)胞毒藥物同時(shí)應(yīng)用時(shí),激素減量應(yīng)更快一些,以免出現(xiàn)感染等副作用。

  (2)細(xì)胞毒藥物:

目前用細(xì)胞毒藥物治療包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎在內(nèi)的系統(tǒng)性血管炎疾病已被臨床醫(yī)師普遍接受。但何時(shí)用仍然是一個(gè)有爭(zhēng)論的問(wèn)題。一般認(rèn)為臨床上出現(xiàn)快速進(jìn)展性血管炎并伴有明顯的內(nèi)臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動(dòng);或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時(shí)應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個(gè)危險(xiǎn)因子(Five factors score,F(xiàn)FS)中的任何一個(gè)就應(yīng)同時(shí)加用免疫抑制劑治療:①蛋白>1g/d;②腎功能不全(Cr>140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。如果沒(méi)有FFS存在,單用激素能控制疾病活動(dòng)時(shí)可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細(xì)胞毒藥物,此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤,后兩種藥物在血管炎中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法,靜脈沖擊治療起效比口服快,副作用相對(duì)較少,所以臨床上較常用。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動(dòng),改用口服治療可仍然有效。相反,如果口服治療無(wú)效,改用靜脈沖擊一般也無(wú)效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時(shí)間一般不應(yīng)超過(guò)1年。

  環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應(yīng)根據(jù)不同患者的具體情況而定。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積,每月1次,共治療1年。國(guó)內(nèi)一般用800~1000mg。每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)酌情減量。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg·d)。但口服治療的療效與毒性比數(shù)(therapeutic/toxic index)很低,且每天服用易引起嚴(yán)重的副作用。

  (3)其他療法:

無(wú)乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對(duì)于少數(shù)難治性的,對(duì)常規(guī)藥物治療無(wú)效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統(tǒng)性血管炎尚處在臨床試驗(yàn)階段,有報(bào)道治療韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果,但尚未見(jiàn)有用于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療的報(bào)道。

 2.有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療

抗病毒治療加血漿交換是這類(lèi)患者的首選治療方案。這類(lèi)患者如果按常規(guī)用激素加環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒藥物治療可能對(duì)控制血管炎的癥狀有一定好處,但易使病毒在體內(nèi)復(fù)制,從而促進(jìn)機(jī)體向慢性肝炎肝硬化發(fā)展。因此對(duì)于有乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療,激素一般只在治療開(kāi)始時(shí)短時(shí)間內(nèi)應(yīng)用,用以控制重要臟器的病變,然后快速停藥,這樣有利于機(jī)體免疫系統(tǒng)清除被乙肝病毒感染的肝細(xì)胞和促使抗HBe抗體的產(chǎn)生。然后用抗病毒加血漿交換治療,??色@得非常滿(mǎn)意的療效??共《舅幬锍S玫挠邪⑻窍佘蘸挺?干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復(fù)合物,但單用血漿交換治療無(wú)效。Lohte F等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷,6例用α-干擾素),其中乙肝抗原轉(zhuǎn)陰的占51.2%,而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉(zhuǎn)陰且出現(xiàn)相應(yīng)的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎辨證論治

  二、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中醫(yī)治療

  1、辨證論治:

本病病情復(fù)雜,根據(jù)臨床癥狀大致可歸納為熱毒阻絡(luò)證、營(yíng)衛(wèi)不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)證。辨證要點(diǎn):分清虛、實(shí)、寒、熱。實(shí)熱毒盛阻絡(luò)者,皮損色紫或鮮紅,灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似,無(wú)壓痛,肢冷畏寒,偶伴低熱,舌淡、苔薄、質(zhì)胖。臨床上脈痹應(yīng)與肌痹、關(guān)節(jié)痹痛等鑒別。

 ?、贌岫咀杞j(luò):

  主癥:發(fā)熱,腹痛,關(guān)節(jié)酸痛,患處絡(luò)脈紅熱灼痛或有條索狀物,或經(jīng)脈循行排列多形結(jié)節(jié),色鮮紅或紫紅,按之則痛,或肢端潰爛,身熱口渴不欲飲,或便血,或尿血,或咯血,小便黃赤,舌苔黃,脈滑數(shù)或弦數(shù)。

  治法:清熱祛濕,活血消瘀。

  方藥:茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。

  金銀花30g,當(dāng)歸15g,甘草6g,茵陳15g,黃柏10g,赤芍15g,赤小豆15g,牛膝25g,蒼術(shù)20g,忍冬藤20g,玄參15g。

  加減:若熱盛加羚羊角10g(先煎20min),蒲公英20g,紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g,車(chē)前子15g。淤滯明顯者加丹參15g,澤蘭15g,水蛭10g。

 ?、跔I(yíng)衛(wèi)不和:

  主癥:發(fā)熱,惡風(fēng),汗出,頭痛,肢體肌肉疼痛、四肢結(jié)節(jié)以下肢為甚,膚色鮮紅或黯紫,結(jié)塊壓痛明顯,偶伴有瘀斑或網(wǎng)狀青斑,脈細(xì)或弱。此證多見(jiàn)于本病的初期或復(fù)發(fā)期。

  治法:調(diào)和營(yíng)衛(wèi),祛邪消瘀。

  方藥:桂枝湯合桃紅四物湯加減。

  桂枝、白芍各10g,歸尾、桃仁、赤芍各10g,蘇木、青皮、制香附各6g,威靈仙、牛膝、地龍各9g,忍冬藤、夏枯草各15g,甘草6g。

  ③脾腎不足:

  主癥:神疲乏力,體重減輕,少氣懶言,食少便溏,腰膝酸軟,沿下肢內(nèi)側(cè)脾腎經(jīng)脈循行排列多形性結(jié)節(jié),色接近正常皮膚或稍偏白,可自由推動(dòng)無(wú)壓痛或少許壓痛,舌苔薄白或有齒痕,脈沉細(xì)。

  治法:健脾益腎,活血化瘀。

  方藥:歸脾丸合右歸丸加減。

  黃芪30g,懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g,丹皮12g,桃仁、紅花各9g,威靈仙15g。

  ④肝腎陰虛:

  主癥:肌肉麻木不仁,形體消瘦,咽干耳鳴,以下肢結(jié)節(jié)為多,或硬結(jié)狀,紅斑,或脈結(jié)曲張,常伴腰膝酸軟,骨蒸潮熱,失眠盜汗,夜重日輕。

  治法:滋補(bǔ)肝腎,活血通絡(luò)。

  方藥:大補(bǔ)陰丸合左歸丸加減。

  黃柏、知母各20g,赤芍、丹皮各12g,熟地、龜甲、當(dāng)歸、牛膝各10g,菟絲子、枸杞子各10g,桑寄生、雞血藤各15g,甘草6g。

 ?、莞物L(fēng)內(nèi)動(dòng):

  主癥:心悸,發(fā)熱,神昏譫語(yǔ)或驚厥,肢體麻木甚至半身不遂,頭痛眩暈,雙下肢或四肢見(jiàn)多形性結(jié)節(jié),色黯紫,脈細(xì)弱數(shù)或無(wú)脈,舌質(zhì)紅,舌苔少。此證多見(jiàn)于本病的晚期或病情處于危篤階段。

  治法:滋陰平補(bǔ),熄風(fēng)開(kāi)竅,活血通絡(luò)。

  方藥:鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減。

  生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g,白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g,鉤藤、生地各15g,石菖蒲、遠(yuǎn)志各6g,田三七末1.5g(沖服)。

  加減:若發(fā)熱,加羚羊角15g,蒲公英30g,地丁15g,金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g,冬蟲(chóng)夏草10g,懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g,玉竹15g,知母15g;結(jié)節(jié)不散者加土貝母15g,地龍12g;潰瘍?nèi)站貌粩考影邹?2g,鹿角膠15g,地骨皮15g;神志不清、神昏譫語(yǔ)者加安宮牛黃丸。

  2.綜合治療:

 ?、僦谐伤帲?p class="article_content_text">血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。

  ②單驗(yàn)方:

  A.屬實(shí)證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補(bǔ)陽(yáng)還五湯等。

  B.若病程長(zhǎng),屬虛證者可選用八珍湯、十補(bǔ)大全丸、人參養(yǎng)榮丸、華佗再造丸等。

  C.紅花丹參注射液:每1ml含生藥2mg,每次用10~20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內(nèi)作靜脈滴注,1次/d,15次為1個(gè)療程,對(duì)穩(wěn)定病情有幫助。

 ?、坩樉寞煼ǎ?p class="article_name">  A.毫針:

上肢:主穴為內(nèi)關(guān)、太淵、尺澤,配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢:取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法,1次/d,留針或加電刺激15~30min,15次為1個(gè)療程。

  B.耳針:

取熱穴(位于對(duì)耳輪上端,上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質(zhì)下、內(nèi)分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法:每次選3~5穴,留針30min,間隔5分鐘捻轉(zhuǎn)1次。

  C.頭針:

取血管舒緩區(qū)、運(yùn)動(dòng)區(qū),每天針1次,留針30min。

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