二尖瓣狹窄癥狀診斷
一、癥狀
1、二尖瓣狹窄病人由于狹窄嚴(yán)重程度、病情進(jìn)展速度、生活條件、職業(yè)、勞動(dòng)強(qiáng)度和代償機(jī)制不同，其臨床表現(xiàn)可有很大差別，臨床上主要癥狀有：
(1)呼吸困難：當(dāng)二尖瓣狹窄進(jìn)入左心房衰竭期時(shí)，可產(chǎn)生不同程度的呼吸困難。早期僅在重度體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，稍事休息可以緩解，常不引起患者注意。隨著二尖瓣狹窄程度加重，以后日常生活甚至靜息時(shí)也感氣促，常有夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作。病情進(jìn)一步發(fā)展，常不能平臥，需采取半臥位或端坐呼吸。上述癥狀常因感染(尤其是呼吸道感染)、心動(dòng)過(guò)速、情緒激動(dòng)和心房顫動(dòng)而加劇。
(2)咯血：發(fā)生率約15%～30%，多見(jiàn)于中、重度二尖瓣狹窄病人，可有以下幾種情況。
?、俅罂┭菏怯捎谥夤莛つは虑鷱埖闹夤莒o脈破裂所致。因肺靜脈與支氣管靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在，突然升高的肺靜脈壓可傳至支氣管小靜脈，使后者破裂出血。常因妊娠或劇烈運(yùn)動(dòng)使肺靜脈壓突然升高所誘發(fā)，出血量可達(dá)數(shù)百毫升，因出血后肺靜脈壓下降常自行終止，故極少發(fā)生出血性休克，但必須警惕咯血所致窒息。二尖瓣狹窄所致咯血多發(fā)生在肺淤血較早期，并非肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，后期因曲張的靜脈壁增厚，大咯血反而少見(jiàn)。
?、谟傺钥┭撼樾×靠┭蛱抵袔аz，因支氣管內(nèi)膜微血管或肺泡間毛細(xì)血管破裂所致。
?、鄯奂t色泡沫痰：是急性肺水腫合并肺泡毛細(xì)血管破裂的特征性表現(xiàn)。
?、芊喂Ｋ佬钥┭憾獍戟M窄尤其長(zhǎng)期臥床和心房顫動(dòng)者，因靜脈或右心房?jī)?nèi)血栓脫落，可引起肺動(dòng)脈栓塞而產(chǎn)生咯血，常呈膠稠暗紅色痰。
?、?a >慢性支氣管炎伴痰中帶血：二尖瓣狹窄患者支氣管黏膜常水腫，易引起慢性支氣管炎。
(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水腫，多為干咳，多見(jiàn)于夜間或勞動(dòng)后，系靜脈回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有時(shí)由于明顯擴(kuò)大的左心房壓迫左支氣管引起刺激性干咳。肺淤血和支氣管黏膜水腫和滲出，加上支氣管黏膜上皮細(xì)胞纖毛功能減退，易引起支氣管和肺部感染，此時(shí)可有咳痰。
(4)心悸：常因心房顫動(dòng)等心律失常所致?？焖傩孕姆款潉?dòng)可誘發(fā)急性肺水腫，使原無(wú)癥狀的病人出現(xiàn)呼吸困難或使之加重，而迫使病人就醫(yī)。
(5)胸痛：二尖瓣狹窄并重度肺動(dòng)脈高壓病人可出現(xiàn)胸骨后或心前區(qū)壓迫感或胸悶痛，歷時(shí)常較心絞痛持久，硝酸甘油多無(wú)效，其胸痛機(jī)制未明，二尖瓣狹窄手術(shù)后胸痛可消失。此外，二尖瓣狹窄合并風(fēng)濕性冠狀動(dòng)脈炎、冠狀動(dòng)脈栓塞或肺梗死時(shí)也可胸痛，老年人尚需注意同時(shí)合并冠心病。
(6)聲音嘶?。荷僖?jiàn)，左心房明顯擴(kuò)大、支氣管淋巴結(jié)腫大和肺動(dòng)脈擴(kuò)張均可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。
(7)其他：
①疲乏無(wú)力：因二尖瓣狹窄所致心排血量降低。
②吞咽困難：由擴(kuò)大的左心房壓迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脫落：可引起動(dòng)脈(腦及內(nèi)臟)栓塞癥狀。
?、墚?dāng)右心受累致右心衰竭時(shí)：由于胃腸道淤血和功能紊亂，可致食欲減退，因肝淤血和肝功能減退可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝大、腹脹、下肢水腫、消瘦等表現(xiàn)
二、體征
(1)心尖區(qū)舒張期雜音：
心尖區(qū)舒張期雜音是診斷二尖瓣狹窄最重要的體征，絕大多數(shù)病例據(jù)此可作出二尖瓣狹窄診斷。典型者其特點(diǎn)是常局限于心尖區(qū)，呈舒張中晚期低調(diào)、遞增型、隆隆樣雜音，竇性心律時(shí)常有舒張晚期(收縮期前)雜音增強(qiáng)，并持續(xù)到第1心音(S1)，當(dāng)發(fā)生心房顫動(dòng)時(shí)收縮期前增強(qiáng)消失。二尖瓣狹窄的舒張期雜音用鐘型聽(tīng)診器輕壓心尖區(qū)胸壁和讓病人左側(cè)臥位時(shí)最易聽(tīng)到，對(duì)于雜音較輕者可采取運(yùn)動(dòng)、咳嗽、用力呼氣或吸入亞硝酸異戊酯等方法使雜音增強(qiáng)。一般情況下，二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度與心尖區(qū)舒張期雜音響度有一定關(guān)系，但兩者關(guān)系不一定呈正比。雜音的響亮度主要取決于血容量及血液通過(guò)狹窄瓣口的流速。在一定范圍內(nèi)雜音響亮度與狹窄程度成正比，但重度狹窄時(shí)雜音反而減輕，甚至聽(tīng)不到雜音，即所謂“啞型二尖瓣狹窄”，這是因?yàn)橥ㄟ^(guò)二尖瓣口血流量明顯減少所致。當(dāng)二尖瓣狹窄合并心房顫動(dòng)(多為較重二尖瓣狹窄)、心動(dòng)過(guò)速或左心房衰竭時(shí)，雜音也會(huì)減輕;待心功能改善、心率減慢后，雜音可以增強(qiáng)。此外，合并肺動(dòng)脈高壓、瓣葉固定時(shí)雜音也減輕，而心排出量增加時(shí)，則雜音增強(qiáng)。
臨床上少數(shù)二尖瓣狹窄聽(tīng)不到舒張期雜音，即所謂啞型二尖瓣狹窄，這種情況雖可見(jiàn)于極輕度二尖瓣狹窄，但臨床上多指有嚴(yán)重二尖瓣狹窄并肺動(dòng)脈高壓者，其產(chǎn)生原因主要是：
①瓣口嚴(yán)重狹窄(小于1.0cm2)、瓣膜增厚粘連、活動(dòng)度減弱，使通過(guò)二尖瓣口的血流減慢、血量減少，以致雜音極輕甚至聽(tīng)不到;
②肺動(dòng)脈高壓、右心室明顯擴(kuò)大，極度順鐘向轉(zhuǎn)位，迫使左心室向左后移位，影響二尖瓣口雜音傳導(dǎo)。此外，部分二尖瓣狹窄病人當(dāng)心功能明顯減退和(或)合并心房顫動(dòng)、心動(dòng)過(guò)速，可使原來(lái)舒張期雜音明顯減弱乃至消失，變成啞型二尖瓣狹窄。隨著心功能改善、心律失常糾正或心室率減慢后，雜音可再度出現(xiàn)。偶爾，二尖瓣狹窄并主動(dòng)脈瓣病變時(shí)，由于左心室舒張末壓增高，左心房室間跨瓣壓差減少，可使心尖區(qū)舒張期雜音減弱、消失。其他如肺氣腫、大量心包積液等也可能影響雜音傳導(dǎo)，而肺部病變產(chǎn)生的啰音有時(shí)可掩蓋舒張期雜音，此時(shí)應(yīng)囑病人暫停呼吸再作仔細(xì)聽(tīng)診。盡管啞型二尖瓣狹窄心尖區(qū)聽(tīng)不到舒張期雜音，但二尖瓣狹窄的其他征象可依然存在，如心尖區(qū)第1心音亢進(jìn)、二尖瓣開(kāi)放拍擊音、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)分裂、Graham-Stell雜音以及相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全雜音等，X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖、心電圖等仍有二尖瓣狹窄相應(yīng)改變;臨床上可有肺淤血、左心房衰竭和(或)右心衰竭的表現(xiàn)。
(2)第1心音(S1)亢進(jìn)和開(kāi)瓣音：
二尖瓣狹窄時(shí)左心房壓升高，在舒張末期，左心房、室間仍有較大壓差，加上左心室舒張期充盈量減少，二尖瓣前葉處于心室腔較低位置，當(dāng)心室收縮時(shí)，瓣葉突然快速關(guān)閉，可產(chǎn)生亢進(jìn)的拍擊樣S1。開(kāi)瓣音也稱(chēng)為二尖瓣開(kāi)放拍擊音，此音在胸骨左緣第3、4肋間或心尖區(qū)的內(nèi)上方最易聽(tīng)到，為緊隨S2之后的高調(diào)、清脆、短促而響亮的心音。其產(chǎn)生機(jī)制是，二尖瓣狹窄時(shí)，舒張?jiān)缙谧笮姆渴覊毫﹄A差大，狹窄的二尖瓣的前葉被左心房高壓血流有力推向左心室，但中途突然開(kāi)放受阻，引起前葉張力驟然增加，促使瓣葉突然短暫關(guān)閉一下所致;近年，經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)系二尖瓣開(kāi)放后，突然瞬間快速關(guān)閉一下，然后再開(kāi)放所致。S1亢進(jìn)和開(kāi)瓣音的存在常表明二尖瓣前葉活動(dòng)能力和彈性較好，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對(duì)選擇作經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)治療有幫助。漏斗型二尖瓣狹窄，其瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖區(qū)S1減弱，無(wú)開(kāi)瓣音，且常伴有關(guān)閉不全的收縮期雜音。
(3)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音(P2)亢進(jìn)、S2分裂：
當(dāng)二尖瓣狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可產(chǎn)生P2亢進(jìn)、S2分裂，有時(shí)具拍擊性。隨著肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展，可使肺動(dòng)脈發(fā)生擴(kuò)張，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到噴射樣收縮期雜音及肺動(dòng)脈噴射音(收縮早期喀喇音)。當(dāng)肺動(dòng)脈重度擴(kuò)張時(shí)，可產(chǎn)生相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可出現(xiàn)舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，即Graham-Stell雜音。當(dāng)二尖瓣狹窄發(fā)展到右心受累期時(shí)，可產(chǎn)生相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全，在三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期雜音。
(4)其他體征：
?、俨∪嗣骖a發(fā)紅及口唇輕度發(fā)紺的“二尖瓣面容”。
?、趦和蚯嗌倌陼r(shí)發(fā)病者可有心前區(qū)隆起伴抬舉性搏動(dòng)。
③心尖區(qū)可觸及拍擊樣S1及舒張期震顫。
?、苓翟\心界可呈梨形改變右心室擴(kuò)大時(shí)心界向左擴(kuò)大。
?、莓?dāng)發(fā)生肺淤血和肺水腫時(shí)肺部可聞及干、濕啰音。
?、抻倚乃ソ邥r(shí)則有大循環(huán)淤血體征。
三、診斷
典型二尖瓣狹窄，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，尤其是心臟聽(tīng)診即可作出定性診斷，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生尚能評(píng)估二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度，但準(zhǔn)確的定量診斷尚需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。目前確診二尖瓣狹窄最有效的輔助檢查是超聲心動(dòng)圖，其次是X線(xiàn)檢查，心電圖僅作輔助診斷，侵入性的心導(dǎo)管檢查目前極少應(yīng)用。
二尖瓣狹窄程度和病理類(lèi)型的診斷：判斷二尖瓣狹窄程度和定量診斷應(yīng)作全面綜合分析，一般可從以下幾個(gè)方面作出估計(jì)：
1.心功能狀態(tài)
二尖瓣狹窄病人若心功能處于代償期，表明狹窄較輕;若反復(fù)左心房衰竭、肺水腫發(fā)作和(或)已有右心衰竭征象，則表明狹窄多較嚴(yán)重。
2.體檢時(shí)心濁音界的變化
二尖瓣狹窄患者若有右心室肥大和肺動(dòng)脈高壓時(shí)，則心濁音界向左右擴(kuò)大(以向左為主)，而心腰飽滿(mǎn)，呈典型二尖瓣型心改變，其擴(kuò)大程度往往與二尖瓣狹窄程度呈正比。
3.心臟聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)
有心房顫動(dòng)者，二尖瓣狹窄多較重，反之則較輕;有陣發(fā)性心房顫動(dòng)者，二尖瓣狹窄程度較持續(xù)性者輕。注意二尖瓣開(kāi)瓣音與第二心音的時(shí)距，兩者越接近，則二尖瓣狹窄越重。至于心尖區(qū)舒張期雜音，在輕、中度狹窄者，其響度多與左心房、室間的舒張期壓差及狹窄程度呈正比，而重度狹窄時(shí)，雜音反而減輕。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音(S2)亢進(jìn)、分裂，有Graham-Stell雜音，說(shuō)明有明顯肺動(dòng)脈高壓存在，是二尖瓣狹窄較重的佐證。此外，三尖瓣區(qū)若有三尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，也表明二尖瓣狹窄較重。
4.心音圖檢查
心音圖檢查除印證上述聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)外，尚可參考R-Sl時(shí)間，即心電圖上R波(或Q波)開(kāi)始到S1二尖瓣關(guān)閉成分的時(shí)距，二尖瓣狹窄越重，則R-S1時(shí)間越長(zhǎng)。正常的R-S1為40～60ms，輕度二尖瓣狹窄為50～70ms，中度為80～90ms，重度為>100ms。S2與開(kāi)瓣音(S2-OS)時(shí)距測(cè)定也有一定參考價(jià)值，若S2-OS>90ms，多為輕度二尖瓣狹窄;若<50ms，則為較重二尖瓣狹窄。
5.心電圖檢查
若有右心室肥大、勞損伴心房顫動(dòng)者，多表明二尖瓣狹窄較重。
6.X線(xiàn)檢查
中度以上二尖瓣狹窄，多顯示主動(dòng)脈結(jié)縮小，肺動(dòng)脈段突出，左心房、右心室擴(kuò)大，肺門(mén)陰影加深，心胸比例增大至60%～80%，可見(jiàn)Kerley B線(xiàn)或A線(xiàn)。
7.UCG檢查
可直接測(cè)量瓣口面積和左心房、右心室大小，對(duì)二尖瓣狹窄具有定量診斷的價(jià)值。
根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷二尖瓣狹窄的病理類(lèi)型，旨在為病人選擇最佳治療方案提供參考。一般來(lái)講，隔膜型和隔膜增厚型的臨床特點(diǎn)是心房顫動(dòng)少見(jiàn)，心尖區(qū)S1亢進(jìn)呈拍擊樣，常有二尖瓣開(kāi)瓣音，舒張期雜音多呈收縮期前增強(qiáng)，此兩型多屬輕中度二尖瓣狹窄。隔膜漏斗型是上述病理類(lèi)型的進(jìn)一步發(fā)展，其臨床特點(diǎn)是，聽(tīng)診時(shí)心尖區(qū)S1雖亢進(jìn)，但多不清脆，開(kāi)瓣音不清晰，甚至聽(tīng)不到，約半數(shù)病例有心房顫動(dòng)，多屬中重度二尖瓣狹窄，心功能多屬于失代償期。漏斗型者常伴二尖瓣關(guān)閉不全，其臨床特點(diǎn)是，絕大多數(shù)有心房顫動(dòng)，心尖區(qū)S1低沉，多無(wú)開(kāi)瓣音，舒張期雜音減輕，常無(wú)收縮期前增強(qiáng)，常有二尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，本型多屬重度二尖瓣狹窄，常有明顯心功能不全。
一般來(lái)說(shuō)，隔膜型和隔膜增厚型可采用經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)(PBMV)或外科閉式擴(kuò)張術(shù);隔膜漏斗型應(yīng)在體外循環(huán)下，先試行閉式擴(kuò)張術(shù)，視病情也可改為直視分離術(shù);而漏斗型者多需施行瓣膜置換術(shù)。
