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小兒肢端肥大癥和...(小兒肢端肥大癥和... )

別名:
小兒垂體性巨大發(fā)育,小兒垂體性巨人畸形,小兒垂體性巨人癥,小兒洛努瓦氏綜合征,小兒洛努瓦綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
呼吸困難 視力障礙 頭痛 色素異常 食欲異常
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療、放射療法、激素治療

小兒肢端肥大癥和...治療?

小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥一般治療

  (一)治療

  治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過(guò)多的GH完全停止。

  1.外科手術(shù) 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術(shù)。若切除不徹底,局部癥狀雖然可緩解,但生長(zhǎng)激素水平仍不下降,腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)。

  2.GHRIH 已有人工合成,用于治療巨人癥有一定療效,還可用溴隱亭抑制GH分泌,口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。

  3.放射療法 壓迫癥狀不明顯者,外照射治療有一定療效。

  4.激素治療 青春期病兒可采用激素治療,能促進(jìn)骨骺愈合,男孩用睪酮,女性用雌激素以抑制生長(zhǎng)。

  (二)預(yù)后

  垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥,如不治療,病程會(huì)進(jìn)展,可出現(xiàn)高島素血癥糖尿病,出現(xiàn)胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過(guò)多,促進(jìn)IGH-1升高有關(guān)。IGH-1與胰島素存在受體競(jìng)爭(zhēng)現(xiàn)象。糖代謝障礙進(jìn)一步會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定,出現(xiàn)高血壓、心肌勞累及糖酵解不足,致使心肌乏力進(jìn)一步致心力衰竭。肢端肥大癥患者約1/3出現(xiàn)心力衰竭?;颊邏勖鼤?huì)受到一定影響。偶有個(gè)別患者會(huì)自發(fā)停止發(fā)展,但比較罕見(jiàn)。

  1.目前認(rèn)為巨人癥和肢端肥大癥治療困難,預(yù)后不良,故早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療是本病的關(guān)鍵。

  2.對(duì)垂體瘤增生引起者應(yīng)以顯微手術(shù)為主,同時(shí)輔以化療及溴隱亭藥物治療。

  臨床癥狀緩解程度,皮膚改變及身高的控制好壞,主要視腫瘤切除的徹底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死于腫瘤迅速發(fā)展,形成惡病質(zhì),合并感染。

  3.對(duì)癥治療及預(yù)防感染,對(duì)本病預(yù)后有利。

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