小兒慢性肉芽腫病一般治療
一、治療
1、藥物治療:
A.抗生素治療:重點在預防和治療感染。CGD患者一旦發(fā)生感染需要進一步強有力的抗感染治療,包括發(fā)現(xiàn)致病菌和藥物敏感試驗。應立即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來發(fā)現(xiàn)磺胺異噁唑能促進患兒吞噬細胞的殺菌能力,白細胞介素-α也可增強中性粒細胞殺菌力。 非格司亭(粒系集落刺激因子)可減少感染或縮短病程,終歸不能長久應用。
B、干擾素治療:人重組干擾素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明顯降低感染發(fā)生頻率和嚴重程度。用量為重組人干擾素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。
2.白細胞輸入和輸血治療:輸血可糾正持續(xù)重癥感染導致的貧血。輸注白細胞可用于控制危及生命的感染,有報道稱輸注白細胞與干擾素聯(lián)合使用,成功治愈CGD患者并發(fā)多發(fā)性肝膿腫。
3.基因治療和骨髓移植:患者的造血干細胞轉染反轉錄病毒包裝的野生靶基因,可在體外分化為成熟的中性粒細胞和單核細胞,其NADPH氧化酶活性得到糾正。干細胞成功移植后可提高患兒循環(huán)NBT陽性細胞,改善患兒的臨床癥狀。
4.阻塞性病變的治療:抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,外科手術可用于治療CGD患者的阻塞性病變,但術后并發(fā)癥較為常見。柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)可用于治療胃幽門阻塞。腎上腺皮質激素不宜使用,它可加重粒細胞功能缺陷。
二、預后
嚴重的細菌感染和真菌感染是CGD患者的主要問題。病程一般5~7年,女性預后好。近30年來,CGD患者的生活質量得到很大提高。