所謂癡呆,并非一個(gè)疾病單元,而是一個(gè)綜合征。許多種疾病,如:阿爾采默病癡呆、Pick病、帕金森病、Huntington舞蹈病、由內(nèi)分泌、代謝障礙引起的癡呆(如Addison病、Cushing病、甲狀腺功能減退或亢進(jìn)等)、由缺氧引起的癡呆(如一氧化碳中毒等)、由腦部感染引起的癡呆(如腦炎、腦膜炎、神經(jīng)梅毒等)、其他如腦腫瘤、正常壓力腦積水等均可有癡呆的臨床癥狀。另外,精神分裂癥衰退型、老年期抑郁癥臨床表現(xiàn)的假性癡呆,均應(yīng)注意與本病進(jìn)行鑒別。
1.阿爾采默病癡呆 阿爾茨海默病發(fā)病緩慢,為隱襲性,病程呈慢性進(jìn)行性惡化。早期無自覺癥狀,對記憶力下降及智力缺損無認(rèn)識能力,情感多表現(xiàn)淡漠、欣快,往往無神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀及體征,在疾病進(jìn)展之后可出現(xiàn)肌萎縮、肌陣攣等,較少出現(xiàn)局灶癥狀。CT顯示對稱性腦溝變寬和腦室擴(kuò)大,可與之鑒別。
在早期癥狀鑒別較容易,而晚期時(shí)鑒別困難,特別是有少數(shù)患者為血管性癡呆與阿爾采默病癡呆二者混合,即混合性癡呆(MD),鑒別診斷難以進(jìn)行。
一般來說,可以從以下幾個(gè)方面鑒別:
(1)發(fā)病年齡:發(fā)病年齡VD比AD早,多在50~60歲發(fā)病。
(2)發(fā)病形式及經(jīng)過:VD多數(shù)為緩慢起病,可有急性發(fā)病,特別是卒中發(fā)作時(shí),癥狀明顯加重,病程呈波動(dòng)性、階梯性惡化。AD發(fā)病極緩慢,為潛隱性。
(3)早期癥狀:VD早期自覺癥狀明顯,如頭痛、眩暈、肢體麻木、記憶力下降、失眠等,往往伴有焦慮或抑郁心境等。AD早期無自覺癥狀。
(4)精神癥狀:早期的癡呆癥狀不同,AD對記憶力下降及智力缺損無認(rèn)知能力,而VD有自知力,而且判斷力、理解力及抽象概括能力、人格均能較長時(shí)間保持良好。AD患者一般情感淡漠或欣快較多見,而VD早期多為情感脆弱,情緒不穩(wěn)或情緒低落,晚期表現(xiàn)出情感失控(強(qiáng)制性哭笑)。有的患者出現(xiàn)幻覺妄想狀態(tài)。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)局限癥狀及體征:VD早期可見腦血管病的定位體征,還可伴有帕金森癥狀群、步行障礙、假性延髓性麻痹等,根據(jù)不同的病變部位出現(xiàn)不同的局灶癥狀。AD早期往往無神經(jīng)系統(tǒng)限局癥狀及體征,在疾病進(jìn)展之后可出現(xiàn)肌萎縮、肌陣攣等,較少出現(xiàn)局灶癥狀。
(6)全身性疾患:VD多數(shù)合并高血壓、糖尿病、高脂血癥等。AD則一般無特殊合并的疾患。
(7)CT所見:MID的CT可見多發(fā)性的中小型低密度區(qū),Binswanger型腦病的CT可見腦室擴(kuò)大,腦室周圍白質(zhì)低密度區(qū)。AD的CT為對稱性腦溝變寬和腦室擴(kuò)大,初期可無明顯改變,隨著病期進(jìn)展而顯著。為了鑒別VD與AD,臨床上目前廣泛應(yīng)用哈金斯基(Hachinski,1974)缺血指數(shù)評分表(HIS)。此表共由13項(xiàng)組成,判定方法簡便,總分相加,VD:總分在7分以上;AD總分在4分以下。
近年來,由Loeb等人加以修訂,為改良的局部缺血性評分表(1983)(山田通夫等,1988)。由6項(xiàng)組成,總分相加。VD:總分5~9分;AD:0~2分。根據(jù)尸體解剖發(fā)現(xiàn),癡呆病例中有10%~15%同時(shí)存在腦血管病變和阿爾采默病的病變,為混合性癡呆,如果有證據(jù)表明二者同時(shí)存在,應(yīng)該下兩個(gè)診斷,若腦血管病先于阿爾采默病,后者的臨床診斷往往不可能。
近年來,對癡呆病人進(jìn)行相隔半年以上的重復(fù)CT或MRI檢查,發(fā)現(xiàn)了比首次進(jìn)行的CT或MRI診斷為血管性癡呆,更多的混合性癡呆(程正易,1977)。
2.抑郁癥的假性癡呆 老年抑郁患者常有類似癡呆的臨床表現(xiàn),如記憶力與智力水平下降,被稱為假性癡呆。主要臨床表現(xiàn)是抑郁癥狀,對任何事物均無興趣,動(dòng)作遲緩、少語、聲低外,有自殺意念及行為。VD的早期癥狀也可見抑郁心境,情感脆弱及焦慮不安。應(yīng)注意鑒別,防止把假性癡呆誤診為VD癡呆,延誤治療時(shí)機(jī)。
其主要鑒別如下:
(1)發(fā)病:抑郁癥發(fā)病較快,家屬很快發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病,可以描述出大致的發(fā)病時(shí)期。癥狀進(jìn)展快,從發(fā)病后就有治療的要求,從發(fā)病到診治的時(shí)期較短。VD發(fā)病緩慢,有較長期的早期癥狀不被患者及家屬重視,但在明顯的合并癥,如高血壓或腦血管意外的情況下,也可發(fā)生癥狀惡化而引起重視,和抑郁癥相比,從發(fā)病到診治的間隔時(shí)間較長。
(2)情感變化:VD的早期癥狀是情緒不穩(wěn),情感脆弱為主,情緒低落往往繼發(fā)于頭痛、頭暈、肢體麻木感及失眠等早期軀體癥狀之后,程度較輕,多伴發(fā)輕度焦慮,一般無自殺觀念、企圖及行為。抑郁癥的主要臨床表現(xiàn)是抑郁狀態(tài)。但患者自覺記憶力差,變傻了、笨了,什么都不會干了等等,詳細(xì)詢問可以查出有無用、無助及無望感等,對任何事物均無興趣,有輕生或自殺企圖及行為。
(3)認(rèn)知功能及智能測查:在進(jìn)行上述認(rèn)知功能及智能測查時(shí)發(fā)現(xiàn):抑郁癥患者強(qiáng)調(diào)其不會做、不肯認(rèn)真合作進(jìn)行測查,在測查的結(jié)果中出現(xiàn)明顯的不平衡特點(diǎn),即容易的問題不會做,困難的問題回答正確,同一難易程度的不同題目,忽而正確,忽而錯(cuò)誤。VD的患者一般進(jìn)行測查比較合作、認(rèn)真。測查結(jié)果與其癡呆的嚴(yán)重程度一致性高,同一難易程度的題目,正確或錯(cuò)誤是比較穩(wěn)定的,無不平衡的現(xiàn)象。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀及體征:抑郁癥患者如無合并其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,一般無神經(jīng)系統(tǒng)局限性癥狀及體征,無夜間譫妄癥狀,除動(dòng)作遲緩,話少,聲低外,無其他軀體癥狀。VD往往伴有神經(jīng)系統(tǒng)局限癥狀及體征,如偏癱、假性延髓性麻痹等,夜間譫妄也不少見。
(5)輔助檢查:應(yīng)用各種輔助檢查進(jìn)行鑒別,如腦電圖及腦地形圖、CT及MRI的異常結(jié)果可明顯提示VD的特異性改變,腦電圖的高振幅、銳波樣的α波、廣泛性α波、突發(fā)性慢波等;CT可見大小不等的低密度區(qū)的異常改變。而抑郁癥經(jīng)常應(yīng)用抑郁量表及癡呆量表。記憶及智力測查工具加以鑒別,有一定的臨床價(jià)值。
(6)在進(jìn)行鑒別診斷時(shí),必須考慮到:高齡老人在抑郁癥時(shí),也可能同時(shí)伴有高血壓或腦動(dòng)脈硬化,甚至也可能伴有輕度腦血管性癡呆,因此給鑒別診斷帶來困難。在詢問病史中,既往有無抑郁癥或者短暫腦缺血、卒中發(fā)作史,以及治療的效果快慢等也是鑒別的診斷依據(jù)之一。
3.癡呆與老年期生理性健忘鑒別 癡呆,無論是血管性癡呆,還是阿爾采默病性癡呆,以及其他類型的癡呆,都是腦部疾病的病理性改變。老年期的健忘是年老增齡過程中發(fā)生的生理性改變,所以,癡呆是疾病的表現(xiàn),有特定的病程經(jīng)過,有較為明顯的起病和病程經(jīng)過,如血管性癡呆呈現(xiàn)為階梯性進(jìn)展的特點(diǎn),起病有快有慢,而阿爾采默病性癡呆,為緩慢起病,進(jìn)行性加重的病程。老年期健忘并非疾病,無病程經(jīng)過可言。一般來說,隨著增齡,遺忘表現(xiàn)也會加劇。
癡呆的主要癥狀,不僅有記憶障礙,還有逐漸加重的智力障礙,常有定向力障礙,還可伴隨各種精神病性癥狀,如妄想及情感、意志及行為障礙,常在晚期時(shí),有明顯的人格改變及行為紊亂,生活不能自理,飲食起居常常需要有人照顧。
老年期健忘癥除了記憶力下降外,并無智力障礙,更無精神病性癥狀及定向力障礙,如無軀體疾病,生活自理及行為常可保持正常。
僅就記憶障礙而言,癡呆的記憶障礙,常常在晚期發(fā)生完全性的記憶喪失,不記得剛剛發(fā)生的事情。健忘的老人卻是記得發(fā)生了這種事,但部分內(nèi)容回憶不起來,為部分性的記憶下降,常常在提醒后可以回憶起來。癡呆在發(fā)生遠(yuǎn)記憶障礙后常可出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)或虛構(gòu),健忘的老年人無此癥狀。癡呆是腦部疾病的表現(xiàn),進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查,如頭顱CT或MRI等,多數(shù)可有陽性發(fā)現(xiàn),老年期健忘多數(shù)各項(xiàng)檢查均為正常范圍,可加以鑒別。
4.其他
(1)正常壓力腦積水:此病的三大主征是:記憶力及智力下降、步態(tài)不穩(wěn)及尿失禁。發(fā)病為亞急性、病程進(jìn)展較快,CT可見腦室擴(kuò)大,可予以鑒別。多數(shù)在中年發(fā)病,部分在老年期發(fā)病。與VD,特別是與Binswanger型腦病混合存在的病例,在臨床上鑒別十分困難。
(2)甲狀腺功能減退:這是內(nèi)分泌障礙引起的癡呆,主要表現(xiàn)為:主動(dòng)性缺乏、意志減退、嗜睡,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏迷。多數(shù)伴有:共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、視神經(jīng)萎縮、面癱及聽力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。檢查甲狀腺功能,如基礎(chǔ)代謝率、結(jié)合血清TRH、T3及T4等的結(jié)果及應(yīng)用甲狀腺素治療有顯著療效,即可以鑒別。
其他內(nèi)分泌、代謝障礙所引起的癡呆狀態(tài)與血管性癡呆的鑒別,在原則上與上述原則一致??傊V呆的發(fā)病原因通過詳盡的、可靠的病史資料、各項(xiàng)檢查結(jié)果初步確定,目前已開展的各種檢查技術(shù),如CT、MRI、PET及SPECT等,給腦血管性癡呆的診斷及鑒別診斷提供了較為可靠的依據(jù)。