主要包括:早期癥狀、局限性神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征,以及癡呆癥狀。
1.早期癥狀 潛伏期較長(zhǎng),一般不易被早期發(fā)現(xiàn)也不被重視??煞譃閮煞N障礙:
(1)腦衰弱綜合征:據(jù) ICD-10的分類,稱為器質(zhì)性情緒不穩(wěn)定(衰弱)障礙(ICD-10,1992)。
此種精神障礙可作為最早期的癥狀出現(xiàn),發(fā)生在腦動(dòng)脈硬化的無癥狀期,常伴情感脆弱、焦慮不安和抑郁情緒。往往被誤診為神經(jīng)衰弱。持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)年之久。在TIA發(fā)作之后,癥狀會(huì)逐漸加重,此時(shí)期仍無明顯的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。腦衰弱綜合征也可以在腦卒中發(fā)作的康復(fù)階段,較長(zhǎng)期的,時(shí)輕時(shí)重的存在于腦血管病的全病程中。
其主要癥狀:
①情感障礙:為典型癥狀。表現(xiàn)為持續(xù)的情緒不穩(wěn)定、情感脆弱、克制情感表達(dá)的能力明顯減弱,嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)情感失禁,控制不住情感反應(yīng)。在無明顯的精神創(chuàng)傷或微弱的刺激之下,表現(xiàn)易傷感、易激惹、易怒。病人愿意克制情感,但往往克制不住,為此感到很苦惱。
?、诟鞣N軀體不適癥狀:這些癥狀常常作為病人診治的主體表現(xiàn)。
頭痛:全頭痛,緊箍感,以枕部、雙顳部、額部為主,轉(zhuǎn)頭、用力憋氣時(shí)加重。
頭暈:多在突然左右轉(zhuǎn)動(dòng)頭部或后仰時(shí)出現(xiàn),可能為椎動(dòng)脈受壓,椎基底動(dòng)脈暫時(shí)性腦缺血所致;眩暈,伴耳鳴及聽力減退者,可能為前庭動(dòng)脈缺血引起。肢體麻木,走路向一側(cè)傾倒感,眼花,肌肉震顫等癥狀也經(jīng)常出現(xiàn)。
睡眠障礙:以失眠為主,入睡難,睡眠時(shí)間減少。少數(shù)病人白天昏昏欲睡。為此癥狀焦慮不安,需服用催眠藥者不少見。
?、圯p度的注意力不集中、思維遲鈍、工作效率下降,主動(dòng)性下降,記憶力下降,特別是學(xué)習(xí)新知識(shí)困難,近事遺忘較明顯。病人有自知力,有時(shí)伴焦慮癥狀,有求治要求。
癥狀輕度時(shí),常不被重視。由于常合并有高血壓病,應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)以及實(shí)驗(yàn)室的檢查,明確查到腦動(dòng)脈硬化的證據(jù),如眼底動(dòng)脈硬化、頭顱CT的小梗死灶等。但無陽性神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征,也不能否定腦動(dòng)脈硬化的診斷。
(2)輕度認(rèn)知障礙:目前對(duì)此障礙尚有爭(zhēng)議。可以認(rèn)為此種癥狀發(fā)生在腦動(dòng)脈硬化癥的早期階段,認(rèn)知障礙并未達(dá)到癡呆的嚴(yán)重程度。隨著腦動(dòng)脈硬化癥狀的好轉(zhuǎn)(側(cè)支循環(huán)的建立等原因),癥狀也隨之明顯好轉(zhuǎn)。
主要特征為認(rèn)知功能下降,表現(xiàn)在:
?、儆洃洆p害:表現(xiàn)在學(xué)習(xí)新知識(shí)、新事物時(shí)的困難,在給病人進(jìn)行記憶測(cè)查時(shí),可發(fā)現(xiàn)病人回憶詞匯或物體時(shí),記憶力下降,主要為近記憶障礙。但由于患者自知力存在,則會(huì)竭力想方設(shè)法進(jìn)行補(bǔ)償。生活自理能力、社交能力和理解、判斷能力可長(zhǎng)期保持良好狀態(tài)。
②注意力障礙:不能集中注意力,表現(xiàn)為專注于某一項(xiàng)工作的能力下降。
③推理和抽象思維能力減低:表現(xiàn)為病人對(duì)出現(xiàn)的新事物、新情況的理解和反應(yīng)能力降低,解決問題能力降低,主動(dòng)參與社會(huì)活動(dòng)的主動(dòng)性下降。
?、苷Z言運(yùn)用能力下降:表現(xiàn)為病人在與人進(jìn)行語言交流時(shí),理解力下降,主動(dòng)交談時(shí)找不到合適的詞匯表達(dá)自己的思維,因此是一種表達(dá)性語言功能障礙,有時(shí)簡(jiǎn)單的交談看不出異樣,較復(fù)雜的交流,或較長(zhǎng)時(shí)間的交談,會(huì)發(fā)現(xiàn)病人在表達(dá)及理解語言的能力方面均有輕度障礙,有時(shí)可出現(xiàn)選不出合適的詞匯時(shí),以許多較詳細(xì)的敘述來代替專門的詞匯的現(xiàn)象。
?、菀曈X空間功能障礙:病人不能完全正確的感知視覺空間的關(guān)系。對(duì)此癥狀的確認(rèn),可以應(yīng)用令病人畫幾何圖形的方法來檢查有無空間感知功能障礙。
輕度認(rèn)知障礙可用定量化的認(rèn)知評(píng)估作業(yè)量表進(jìn)行評(píng)價(jià)及測(cè)查。常用的量表有神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)、簡(jiǎn)短精神狀態(tài)檢查等,可以用來判定異常及嚴(yán)重程度。
輕度認(rèn)知功能障礙持續(xù)存在不得少于2周,必須排除存在有意識(shí)障礙,有的學(xué)者認(rèn)為如果輕度認(rèn)知障礙持續(xù)進(jìn)行性惡化,應(yīng)視為癡呆的早期癥狀。但在確定為輕度認(rèn)知障礙的當(dāng)時(shí),病人并未達(dá)到癡呆,與癡呆是有明確區(qū)別的。
2.局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征 此癥狀及體征為腦血管病繼發(fā)的或后遺的腦損害神經(jīng)癥狀及體征。由于腦血管受損的部位不同,可出現(xiàn)不同的神經(jīng)癥狀及體征。一般來說,位于左大腦半球皮質(zhì)的病變,可能有失語、失用、失讀、失寫、失算等癥狀;位于右大腦半球的皮質(zhì)病變,可能有視空間障礙;位于皮質(zhì)下神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的病變,可能出現(xiàn)相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺及錐體外系障礙,也可以出現(xiàn)強(qiáng)制性哭笑、假性延髓性麻痹癥狀,也有時(shí)伴有幻覺、自語、緘默或木僵等精神病性癥狀。大腦后動(dòng)脈供血區(qū)發(fā)生障礙時(shí),可產(chǎn)生同側(cè)偏盲、空間失認(rèn)及自知力缺乏等(童啟進(jìn),1998)。
Binswanger型腦病時(shí),不僅常有假性延髓性麻痹、動(dòng)作遲緩、共濟(jì)失調(diào)、言語不清、伴抽搐及強(qiáng)制性哭笑等,還可有輕度錐體束征、錐體外系征或小腦癥等。
大面積腦梗死性癡呆多急性發(fā)病,病情嚴(yán)重,即便搶救存活者,大多數(shù)后遺嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀及體征,如臥床不起、癱瘓、喪失生活自理能力,癡呆癥狀也較為嚴(yán)重。
丘腦性癡呆由于伴發(fā)腦干病變,可出現(xiàn)眼球垂直注視困難及其他中腦、腦橋癥狀。但是運(yùn)動(dòng)癥狀多不明顯。
一般來說,以上神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征,在腦血管疾病反復(fù)發(fā)作后(特別是多發(fā)性腦梗死性癡呆),一次比一次加重,癡呆也逐漸惡化加重,從局限性癡呆直至全面性癡呆。
3.癡呆
(1)近記憶障礙(早期):VD癡呆的早期核心癥狀是記憶障礙,其中以識(shí)記障礙,近記憶障礙為主;晚期出現(xiàn)遠(yuǎn)記憶障礙。記憶障礙的特征是:雖然出現(xiàn)記憶障礙,但在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)期內(nèi),自知力保持良好,知道自己的記憶力下降,易忘記事情、拿東忘西,為了防止發(fā)生遺忘常準(zhǔn)備有備忘錄,有的病人并為此產(chǎn)生焦慮或抑郁情緒,要求治療。VD癡呆早期的另一癥狀是說話啰嗦無主次,抓不住中心議題等現(xiàn)象(病理性贅述)。有的病人表現(xiàn)為提筆忘字,說話時(shí)忘記該選擇哪個(gè)合適的詞匯,而中途停頓(流利型失語)。此期病人雖然出現(xiàn)記憶障礙,但日常生活自理能力、理解力、判斷力以及對(duì)人接待及處理周圍事情的禮儀、習(xí)慣均保持良好狀態(tài),人格保持較好,所以被稱為局限性癡呆或腔隙性癡呆(lacular dementia)。血管性癡呆作為腦血管疾病的結(jié)局,其病程的進(jìn)展呈現(xiàn)明顯的波動(dòng)性、階梯樣的病程。有時(shí)出現(xiàn)一個(gè)較長(zhǎng)期的病情穩(wěn)定階段,如果側(cè)支循環(huán)的建立,癡呆及記憶力障礙等癥狀還會(huì)出現(xiàn)一定的好轉(zhuǎn)。
(2)精神障礙:在癡呆的進(jìn)展過程中,一部分病人可產(chǎn)生精神病性癥狀,如偏執(zhí)癥狀、被害妄想、關(guān)系妄想以及疑病妄想等。在記憶障礙的基礎(chǔ)上,還可以產(chǎn)生被偷竊妄想、貧窮妄想等。有的病人產(chǎn)生嫉妒妄想,性欲的復(fù)蘇也不少見。在妄想的支配下產(chǎn)生相應(yīng)的意志及行為障礙。在癡呆的發(fā)展過程中,情感活動(dòng)也逐漸變化,從早期的情感脆弱、焦慮、抑郁等情感障礙,逐漸發(fā)展為情感冷淡、無所謂、遲鈍、欣快,也可以發(fā)生情感失控、強(qiáng)制性哭笑等等。
隨著癡呆癥狀的日漸加重,部分病人出現(xiàn)幻覺、妄想,定向力、認(rèn)知功能也可有明顯減退,情感變得淡漠,意志明顯減退,時(shí)有欣快或出現(xiàn)強(qiáng)制性哭笑。在行為及人格方面也逐漸的發(fā)生相應(yīng)的改變,如變得自私、吝嗇、收集廢物、無目的的徘徊,生活逐漸地變得不能自理,不知隨季節(jié)更換衣服,不知冷暖,不會(huì)料理家務(wù),不認(rèn)識(shí)家門而走失,發(fā)生問題的行為,如失火、跑水、大小便不能自理等等,不認(rèn)識(shí)熟人,不認(rèn)識(shí)親人,甚至不認(rèn)識(shí)鏡中的自己……如發(fā)生腦卒癡呆癥狀可急劇加重,晚期呈嚴(yán)重的全面性癡呆狀態(tài)。多數(shù)患者伴有局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如假性延髓性麻痹、偏癱、失語、失認(rèn)、失用、癲癇發(fā)作、尿失禁、錐體束征、錐體外系和小腦損害等癥狀。
(3)多發(fā)性梗死性癡呆(multi-infact dementia,MID):本病是由于腦外部動(dòng)脈(頸動(dòng)脈或椎底動(dòng)脈)硬化斑的微栓子或缺血引起大腦白質(zhì)中心散發(fā)性多數(shù)小梗死灶所致,故命名為多發(fā)性梗死性癡呆。其病因是由于腦動(dòng)脈硬化使腦動(dòng)脈壁增厚、管腔狹窄,造成腦組織的供血不足、缺氧、出血和軟化灶。來自顱外動(dòng)脈栓子則成為多發(fā)性梗死灶的主要原因。動(dòng)脈粥樣硬化脫落的微栓子所致的微梗死只導(dǎo)致短暫性缺血發(fā)作(TIA)或稱小卒中,并不引致癡呆。如果栓子造成的腔隙(lacuna)病變>0.5~1.5cm3,便會(huì)發(fā)展成癡呆。病理可見局限性或彌漫性腦室擴(kuò)大,腦回變窄,大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下大小不等的軟化灶或出血灶。鏡下可見彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,尤以血管周圍為著。此外精神障礙的發(fā)生還與其病前人格特征、遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素及機(jī)體當(dāng)時(shí)的功能狀態(tài)等有關(guān)。
歐美國(guó)家統(tǒng)計(jì)本癥的發(fā)病率比阿爾采木病低,僅占老年期癡呆的10%,但日本推測(cè)則高達(dá)50%~70%;在中國(guó)亦是MID多于AD。據(jù)上海資料,VD病人占精神病院住院病人的1%。
本病多發(fā)于50~60歲,40歲以上發(fā)病者漸趨增多,男性多見,起病較急。多數(shù)病人有高血壓、高血脂、腦動(dòng)脈硬化、糖尿病及腦血管意外病史。呈階梯性惡化。
早期主要表現(xiàn)為類神經(jīng)衰弱綜合征,也有的病人首先出現(xiàn)情緒變化(情緒不穩(wěn)、脆弱及易激惹等)或人格輕度改變(好爭(zhēng)吵、神經(jīng)過敏)。進(jìn)而出現(xiàn)以近事記憶障礙為主的記憶障礙、情緒極為不穩(wěn)定、激惹性增高,甚至可表現(xiàn)情感失禁(emotioneal incontinence)或強(qiáng)制性哭笑等。亦可見有抑郁、焦慮及猜疑或嫉妒妄想等。但常能察覺到自身的一些障礙,有一定自知力,并努力加以彌補(bǔ)或主動(dòng)求醫(yī)。與人接觸往往尚能保持一定的禮儀,故人格較完整。晚期自控能力喪失,對(duì)個(gè)人衛(wèi)生不能自理、癡呆嚴(yán)重,人格衰敗,難以與阿爾采木病相區(qū)別。在進(jìn)入晚期以前,盡管有理解能力等智能障礙,但其計(jì)算能力及批判能力等尚保持較好,被稱之為部分性癡呆或“網(wǎng)眼樣癡呆”。在腦血管意外發(fā)作后起病的,則可呈現(xiàn)意識(shí)模糊,伴有行為紊亂及幻覺、妄想等癥狀,發(fā)作后可出現(xiàn)明顯的人格改變及智能障礙。一般來說,卒中發(fā)作1次,其人格或智能障礙加重1次。實(shí)驗(yàn)室檢查腦電圖常呈明顯異常、腦脊液可有蛋白輕度升高、腦血流圖可見血管彈性差、阻力增大。MID病程以跳躍式加劇和不完全性緩解相交替的所謂階梯式進(jìn)程為特點(diǎn),病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年,甚至10年以上,多死于心、腎功能衰竭。
在多次卒中(包括腦血栓形成、腦出血和腦栓塞) 或由于一次大量腦出血后,迅速發(fā)生的精神障礙,稱急性腦血管病所致精神障礙。其臨床表現(xiàn)是以意識(shí)障礙、遺忘綜合征、精神病性癥狀(幻覺、妄想等)及抑郁或神經(jīng)癥樣障礙為主要表現(xiàn)。一般無智能障礙或僅有輕度智能障礙,約有半數(shù)病人可恢復(fù)到獨(dú)立生活的程度,預(yù)后較好。本病急性期治療主要針對(duì)腦血管意外進(jìn)行,對(duì)卒中后遺癥則可采用各種康復(fù)措施。
目前有許多種分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)ICD-10的診斷要點(diǎn):診斷的前提是存在癡呆,認(rèn)知功能的損害往往不平衡,故可能有記憶喪失、智能損害及局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀,使診斷的可能性加大。對(duì)于某些病例只有通過CT或最終實(shí)施神經(jīng)病理學(xué)檢查才能確診。ICD-10指出有關(guān)特征有:高血壓、頸動(dòng)脈雜音、伴短暫抑郁心境的情緒不穩(wěn)、哭泣或爆發(fā)性大笑、短暫意識(shí)混濁或譫妄發(fā)作、常因進(jìn)一步的梗死而加劇。人格相對(duì)保持完整,但部分病人可出現(xiàn)明顯的人格改變,如淡漠、缺乏控制力或原有人格特點(diǎn)更突出。如自我中心、偏執(zhí)狀態(tài)或易激惹。
中國(guó)精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)修訂版(CCMD-Ⅱ-R)中,規(guī)定的定義為:多在中老年起病,常以智能階梯性惡化為主要表現(xiàn)。系頸動(dòng)脈內(nèi)膜粥樣硬化致微栓子脫落,引起腦內(nèi)動(dòng)脈小分支梗死,因此病人可有短暫的腦缺血發(fā)作史,如一過性輕癱、失語或視力障礙等。腦組織有多個(gè)腔隙,梗死灶一般較小,CT檢查可見多個(gè)散在低密度區(qū)。
根據(jù)CCMD-Ⅱ-R的診斷標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)符合腦血管病所致精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。起病緩慢,病程波動(dòng)或呈階梯性,但總趨勢(shì)是進(jìn)行性的。首先應(yīng)具備腦血管病的證據(jù),如多次缺血性卒中發(fā)作、多次短暫性缺血發(fā)作,病程多在數(shù)月以上及局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征。同時(shí)有以智能障礙為其主要的臨床表現(xiàn),如智能缺損,且嚴(yán)重程度足以妨礙工作、學(xué)習(xí)和日常生活;短程記憶損害,對(duì)新近發(fā)生的事件常遺忘;抽象概括能力、判斷能力明顯減退或有高級(jí)皮質(zhì)功能障礙,如失語、失用、失認(rèn)、計(jì)算及構(gòu)圖困難等;還可有明顯的人格改變。輔助檢查如頭顱CT與核磁共振成像顯示多發(fā)性腔隙灶、軟化灶、局限性腦萎縮與腦室擴(kuò)大等。腦電圖常顯示局灶性慢波。