先天性動靜脈瘺一般治療
一、西醫(yī)治療：
先天性動靜脈瘺常是多發(fā)同，影響多個不同平面。有時瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細小的動靜脈瘺是非常困難的。對病變廣泛的病例，多數(shù)學者都主張非手術治療。Sako和Vacro報道32例先天性動靜脈瘺的治療經(jīng)驗，其中21例進行手術治療，5例治愈，8例改善，6例更嚴重，2例無變化。先天性動靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術后肢體功能影響也不大。
適應證
①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺;
?、诎樾牧λソ?，病變累及鄰近神經(jīng)，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者，均應遲早進行手術。
1.動靜脈瘺切除
將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術中需注意保護神經(jīng)。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時要注意避免損傷面神經(jīng)，病變在臀部避免損傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術以修復缺損。本院有7例動靜脈瘺進行局部病變切除，6例術后效果良好，1例術后因肢體壞死進行截肢術。
2.動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎術
病變范圍廣泛的病人，可進行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結扎。結扎的動脈應該盡量靠近瘺口。但動脈結扎術可造成肢體缺血、壞疽，的以應慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變范圍廣泛。進行鎖骨下動脈結扎術，術后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關節(jié)解脫術。
3.動靜脈瘺的主要動靜脈分支結扎術
病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動脈造影明確動靜脈瘺的主要分支?？蛇M行分別結扎分支血管，上海中山醫(yī)院有3例這種手術治療，術后癥狀有改善。
4.動脈內(nèi)栓塞療法
Necoton在1967年首先報道經(jīng)皮導管栓塞脊髓血管瘤，以后也用來治療先天性動靜脈瘺的治療。
?、潘ㄈ镔|(zhì)：
理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料(silieone)、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。
⑵栓塞術注意事項：
進行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點，選擇不同導管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細小的栓塞物通過瘺口進入肺動脈。導管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。
CAVF雖屬良性病變，但有惡性腫瘤的生物學特征，病變不斷蔓延和發(fā)展，常累及鄰近的組織和器官，無自愈傾向，治療十分棘手。非常小的瘺，無臨床表現(xiàn)，只是在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)者，可不需手術，進行隨訪，輔助性治療如彈力護套控制受累肢體病變常有效。單一瘺支的CAVF相對易于治療，治療的選擇常由瘺口的部位和滋養(yǎng)血管來源來決定。如動靜脈瘺源自需被切除的血管，通常采用手術結扎或通過經(jīng)皮穿刺以可分離球囊閉鎖動靜脈瘺。如滋養(yǎng)血管對維持遠側組織的存活是必需的，則手術結扎瘺口后，應保留動脈主干或行動脈重建。
5.手術治療
手術最好在患者骨骺閉合前或形成心血管并發(fā)癥前進行。
(1)手術指征為：
①淺表病變影響美觀;
?、谥w受累導致畸形和功能異常;
?、鄢鲅?
?、軡冃纬苫蚋腥?
?、莜浿л^大引起全身血流動力學異常。術前需精確定位病變部位和范圍，明確瘺支和滋養(yǎng)血管。有些患者盡管動脈造影提示病灶局限，但術中往往發(fā)現(xiàn)病變范圍廣泛。
(2)手術方法：
?、侬浿ЫY扎和病灶切除;
②瘺支結扎、病灶切除和血供重建;
③分期分段瘺支結扎。病變比較局限者，在控制血流的情況下，行病變部位瘺支結扎，并盡可能切除病變組織。上海第二醫(yī)科大學附屬第九人民醫(yī)院血管外科對13例患者施行這一手術，術后長期隨訪表明效果良好。病變累及主干滋養(yǎng)動脈時，應考慮與病變組織一同切除，切除后不影響血供者，可將動脈兩側斷端結扎;必須恢復血供者，若兩斷端間距離不大，可做端-端吻合，不能對合時，取自體靜脈或人造血管間置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三級分支遠端的瘺支，難以做到徹底的瘺支結扎斷流和彌漫性病灶的切除。分期手術邊緣區(qū)域的瘺支殘留，也是無法徹底根治和術后復發(fā)的原因。
6.介入治療(栓塞治療)
插管技術和介入治療的發(fā)展為CAVF的治療提供了新的手段。1967年，Necoton首先報道經(jīng)皮插管栓塞治療脊髓血管瘤，以后這一方法也應用于CAVF的治療。栓塞治療可一次或分次進行。
(1)目的：
在毛細血管前或毛細血管水平制止異常血液分流，減少CAVF的體積，便于手術切除病灶和減少術中出血。
(2)要求：
?、僬莆账ㄈ麉^(qū)域正常動脈解剖和動脈造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治療前了解正常血管和血管間溝通;
?、谛柽x擇性或超選擇性插管，使栓塞材料到達目標區(qū)域;
?、弁腹獾乃ㄈ麆┍仨毮芘c造影劑相混合，以便在注射時透視下能顯影;
?、転楸苊馑ㄈＱ埽⑸渌ㄈ牧媳仨毿┝吭谕腹庀逻M行;
?、轂楸苊馑ㄈ牧戏戳?，注射小劑量栓塞劑期間，同時注射造影劑進行監(jiān)測。
(3)栓塞材料：
栓塞材料必須為非吸收性、有較好的組織相容性、顆粒足夠小達到毛細血管水平，但要較瘺口稍大，以免引起肺栓塞，同時不能有反流。栓塞材料分暫時性和永久性兩大類。暫時性栓塞材料包括自體材料如血凝塊、肌肉、脂肪、吸收性明膠海綿和膠原微絲等，常用于術前栓塞治療以減少術中失血，它對正常組織損傷小，且在幾天或幾周內(nèi)不發(fā)生溶解;永久性材料包括硅膠顆粒、聚乙烯醇顆粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各類金屬彈簧圈、可分離球囊、液體如無水乙醇和氰丙烯酸鹽等。栓塞材料的選擇，很大程度上取決于病變的性質(zhì)和栓塞指征，其大小的選擇根據(jù)栓塞血管直徑及是否存在動靜脈溝通。硅膠顆粒需用大直徑導管作為輸送工具;PVA顆粒能用較小直徑導管輸送，栓塞后顆粒直徑增加10倍。顆粒材料能以液態(tài)形式注射，具操作簡便等優(yōu)點，是較理想的栓塞材料。液態(tài)栓塞劑如無水乙醇等，由于可能導致正常組織、器官的栓塞，現(xiàn)已較少使用。不同直徑的金屬彈簧圈可栓塞較大的血管，并且通過彈簧圈上植絨可增加血栓形成面積，以及更好地固定彈簧圈。
(4)栓塞途徑：
經(jīng)皮導管栓塞治療CAVF的前提是滋養(yǎng)病灶的主干血管通暢，除非手術能完全切除，否則不要行動脈結扎。其入路最常選擇股動脈穿刺，超選擇插管進行栓塞治療;肘窩區(qū)肱動脈切開、直接高位肱動脈或腋動脈穿刺;有時也可直接穿刺病變血管或其鄰近血管進行栓塞治療。
(5)并發(fā)癥：
栓塞治療后的并發(fā)癥包括正常組織、器官的缺血或栓塞，液態(tài)栓塞劑如無水乙醇、氰丙烯酸鹽尤易產(chǎn)生;栓塞后綜合征，包括栓塞區(qū)域疼痛、發(fā)熱、乏力、白細胞增多等，通常持續(xù)24～48h，也可持續(xù)1周或更長時間。較嚴重的并發(fā)癥還可有栓塞部位感染。任何術后持續(xù)發(fā)熱和白細胞增多的患者應行血培養(yǎng)。此外，栓塞材料還可通過瘺口進入肺動脈引起肺栓塞，或因靜脈淤滯繼發(fā)血栓形成后導致肺栓塞。選擇合適的栓塞材料、插管技術熟練、掌握血管解剖知識可減少并發(fā)癥的產(chǎn)生。
7.栓塞和手術聯(lián)合治療
大多數(shù)CAVF由于動靜脈間交通支眾多而細小、病變范圍廣泛，手術治療往往只能結扎其主要瘺支，術后細小瘺支可逐漸擴張而復發(fā);栓塞治療可栓塞細小瘺支，但很難精確地將導管插入瘺支內(nèi)，很多情況下只能作為一種姑息性治療方法。聯(lián)合治療集兩者優(yōu)點，術前、術中或術后合并栓塞治療，為治療CAVF開辟了新途徑。Marchiano等報道，術前和術后聯(lián)合栓塞治療的療效明顯優(yōu)于單獨手術或栓塞治療。盡可能在栓塞治療后48h內(nèi)施行手術，因為這一時期，盡管可有病變部位血栓形成，但其周圍組織結構正常，如手術時機較晚(1～2周后)，則因周圍軟組織炎癥、纖維化和正常組織結構消失而增加手術難度。病變范圍較大者，可間隔幾周多次栓塞治療，最后一次栓塞治療后的48h內(nèi)手術治療。術后患者可用彈力護套，并長期隨訪。
肢體病變范圍廣泛，上述治療均不能很好控制病情時，可行截肢術。內(nèi)臟器官動靜脈瘺如危及生命，需積極治療，可選擇根治性手術，有時需切除部分或全部受累器官，肺、腎或胃腸道病變?？刹捎眠@種手術方法。內(nèi)臟器官廣泛受累不適宜根治性手術時，可選擇栓塞治療或聯(lián)合治療。
二、預后
CAVF患者需終身隨訪。如手術不能完全切除病灶，由于側支循環(huán)的建立，殘余動靜脈瘺支擴張導致復發(fā)時，可應用彈力護套如彈力襪控制肢體動靜脈瘺的發(fā)展。必要時可行栓塞治療緩解癥狀。若病情進展，無法栓塞或手術治療時，最終可考慮截肢。重要器官的動靜脈瘺常可危及生命。
