一、癥狀
1.原發(fā)病的表現(xiàn)
根據(jù)病因的不同,可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn),如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容,肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn),由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán),由腫瘤浸潤引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。
2.肝功能衰竭的表現(xiàn)
黃疸在短期內(nèi)迅速加深,同時伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時間明顯延長及活動度顯著下降;在病程的早期可有低熱,如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細胞壞死;全身情況極差,如食欲極差,極度乏力,煩躁不安等;出現(xiàn)頑固性的呃逆,惡心,嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向,可出現(xiàn)皮下淤點,淤斑,往往在注射部位更為明顯,可有齒齦滲血,鼻出血,嚴重者有上消化道出血;腹水迅速出現(xiàn),一般病程超過2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進行性縮小;可出現(xiàn)肝臭;出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn),如性格改變,晝夜節(jié)律顛倒,言語重復(fù),過度興奮,行為怪癖,隨地便尿等,嚴重者有意識障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高,錐體束征陽性,髕和(或)踝陣攣,定向力及計算力障礙;還可有心動過速及低血壓。
3.并發(fā)癥的表現(xiàn)
暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現(xiàn)因其并發(fā)癥的多樣性而呈現(xiàn)其多變性。
二、診斷
1.肝衰竭的診斷
暴發(fā)性肝衰竭的診斷應(yīng)依據(jù)臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現(xiàn),生化檢查有高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結(jié)構(gòu)改變,有無慢性肝病的征象或占位性病變,以及血管和膽管的情況。病原學診斷應(yīng)根據(jù)詳細的臨床分析及血清學和毒理學實驗,最終還可進行組織學檢查。由于這類病人有嚴重的凝血機制障礙,肝臟活檢應(yīng)通過頸靜脈途徑而不應(yīng)進行經(jīng)皮肝活檢。
2.并發(fā)癥的診斷
(1)肝性腦病的診斷:
肝性腦病的診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)不難作出,關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)肝性腦病,其中有:
?、贁?shù)字連接試驗:在一張紙上畫25個圓圈,在圈中隨意標上1~25,讓患者用筆依次從1至25連接起來,計算完成時間,正常為10~66s。
?、诤灻囼灒鹤尰颊呙亢炞约旱拿郑瑱z查字跡規(guī)整程度。
③用火柴棍搭五角星,或畫簡圖、做簡單的加減法。
(2)腦水腫的診斷:
腦水腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),顱內(nèi)壓升高是監(jiān)測腦水腫的重要指標,若顱內(nèi)壓>20mmHg應(yīng)考慮腦水腫發(fā)生并進行積極治療。
(3)繼發(fā)感染的診斷:
繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細菌學診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象,如發(fā)熱、外周血白細胞計數(shù)升高、原有病情急劇惡化及各系統(tǒng)感染所出現(xiàn)的特殊癥狀。細菌學診斷主要依據(jù)標本細菌培養(yǎng)結(jié)果。
(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷:
原發(fā)性腹膜炎的診斷依據(jù)為:
?、俑顾毦囵B(yǎng)陽性。
?、谂懦骨粌?nèi)的繼發(fā)性感染。
若腹水細菌培養(yǎng)陰性,符合以下條件可診斷為培養(yǎng)陰性的中性粒細胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites,CNNA):腹水中性粒細胞計數(shù)>0.5*109/L;腹水細菌培養(yǎng)陰性;無腹腔內(nèi)感染的明顯原因;30天內(nèi)未用過抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結(jié)核、腹膜癌及腹腔內(nèi)出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現(xiàn)不明原因或不同程度的腹痛,進行性或難治性腹水,突然休克,肝性腦病或短期內(nèi)黃疸明顯加深應(yīng)考慮合并原發(fā)性腹膜炎。
原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為:
結(jié)核性腹膜炎:腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細胞增多以淋巴細胞為主;腹水培養(yǎng)或動物接種結(jié)核菌陽性。
繼發(fā)性腹膜炎:腹水涂片染色發(fā)現(xiàn)多種細菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH,尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L,尤其是>20g/L;治療期間腹水培養(yǎng)連續(xù)陽性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細胞通常有實質(zhì)性下降的表現(xiàn)不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷:
臨床診斷肝腎綜合征不難,但肝腎綜合征的診斷應(yīng)與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區(qū)別在于后者經(jīng)擴容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿,尿鈉明顯增加,且尿常規(guī)檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷:
暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難,對有條件的患者及時進行緊急內(nèi)鏡檢查,有助于明確出血部位并可進行局部止血治療。
(7)DIC的診斷:
肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少,其實驗室診斷標準與一般DIC不同,要求血小板<50*109/L,凝血酶原時間>75s或部分凝血活酶時間縮短或延長10s以上,纖維蛋白<1.25g/L,優(yōu)球蛋白溶解試驗≤120min,3P試驗陽性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時,對預(yù)示DIC的發(fā)生有較高價值。
(8)肝肺綜合征的診斷:
肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門脈高壓者,暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕,肝肺綜合征的診斷標準為:
?、儆虚T脈高壓性肝病,肝功能障礙不一定很嚴重。
?、跊]有原發(fā)性心肺疾病,胸片正常或有間質(zhì)結(jié)節(jié)狀陰影。
?、鄯螝怏w交換異常:有或無低氧血癥,但肺泡-動脈血氧壓差增大超過2.0kPa(15mmHg)。
④靜脈注射放射性標記的微球粒,核素掃描時在肺外器官有顯示,或?qū)Ρ?增強超聲心動圖證明有肺內(nèi)動靜脈擴張。