原發(fā)性旁路性高膽紅素血癥即Israel綜合征，是一罕見的高非結(jié)合（間接）膽紅素血癥。1959年Israels首次報(bào)道3例并命名。本病臨床特征為黃疸、貧血、脾大及骨髓紅系增生活躍。治療方法和效果以及預(yù)后方面的資料很少，容易誤診為溶血性貧血而切脾治療。
原發(fā)性旁路性高膽紅素血癥即Israel綜合征，是一罕見的高非結(jié)合（間接）膽紅素血癥。1959年Israels首次報(bào)道3例并命名。本病臨床特征為黃疸、貧血、脾大及骨髓紅系增生活躍。治療方法和效果以及預(yù)后方面的資料很少，容易誤診為溶血性貧血而切脾治療。
分流性高膽紅素血癥綜合征系由骨髓紅細(xì)胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。分流性高膽紅素血癥綜合征男女均可罹患，10～20歲發(fā)病。
分流性高膽紅素血癥綜合征可引起先天性膽道畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害及膽紅素腦病，具體如下：
1、先天性膽道畸形：先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長(zhǎng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個(gè)膽道，亦可僅累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見，占85％~90％，發(fā)病率女性高于男性。
2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：中樞系統(tǒng)主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成，損傷時(shí)既有神經(jīng)元的病理改變又有神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的病理改變。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，各種細(xì)胞對(duì)損傷的易感性不同，神經(jīng)元和髓鞘最易受累，其次為少突膠質(zhì)細(xì)胞，再次為星形膠質(zhì)細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞。除基本病理改變外，不同原因造成的損傷還有其特殊表現(xiàn)。
3、膽紅素腦?。?/strong>過(guò)去稱核黃癥。是指高非結(jié)合膽紅素血癥時(shí)，游離膽紅素通過(guò)血腦屏障，沉積于基底神經(jīng)核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質(zhì)及脊髓等部位，抑制腦組織對(duì)氧的利用，導(dǎo)致腦損傷。
分流性高膽紅素血癥綜合征男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾大，血液檢查為球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排泄增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。
積極預(yù)防肝膽疾病是分流性高膽紅素血癥綜合征的基本預(yù)防措施。平時(shí)不要喝酒、不要吃油膩食物，不要吃辛辣等刺激性食物，一日三餐要有規(guī)律，定期檢查還是有必要的，如腹部超聲監(jiān)測(cè)、肝功能、血常規(guī)等檢查。如注意保暖、糾正缺氧及酸中毒、供給足夠的營(yíng)養(yǎng)。避免輸注高滲藥物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的藥物等。
分流性高膽紅素血癥綜合征應(yīng)該做血液檢查，檢查示球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排泄增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。
分流性高膽紅素血癥綜合征患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
分流性高膽紅素血癥綜合征患者有溶血時(shí)行脾切除，術(shù)后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。積極預(yù)防肝膽疾病是分流性高膽紅素血癥綜合征的基本預(yù)防措施。