食管肉瘤是源于間葉組織的惡性腫瘤,約占消化道肉瘤的8%,食管惡性腫瘤約0.5%左右。按組織學(xué)特點,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數(shù),食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內(nèi),發(fā)展和轉(zhuǎn)移較晚,切除率高。
食管肉瘤是源于間葉組織的惡性腫瘤,約占消化道肉瘤的8%,食管惡性腫瘤約0.5%左右。按組織學(xué)特點,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數(shù),食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內(nèi),發(fā)展和轉(zhuǎn)移較晚,切除率高。
發(fā)病機制
肉瘤組織多數(shù)呈息肉狀突向食管腔內(nèi),食管表面常被覆以萎縮的鱗狀上皮。腫瘤有寬窄不一、長短不定的蒂與食管壁相連,瘤組織主要位于黏膜息肉狀腫物之中,部分瘤組織主要分布于黏膜下層及肌層。浸潤型少見,瘤組織位于食管壁內(nèi),呈浸潤性生長,食管壁明顯增厚,表面有淺潰瘍或無潰瘍形成。平滑肌肉瘤質(zhì)地堅實,而纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤質(zhì)地稍柔軟,表面可有假包膜。食管肉瘤以食管下段最多見,中段次之,上段很少發(fā)生。
鏡檢平滑肌肉瘤組織呈束狀或條索狀,由縱橫交錯的平滑肌母細(xì)胞所組成,胞漿較豐富,淡染伊紅色,細(xì)胞核呈棒狀,有輕重不等的異型性,一般分化較好,可見少量核分裂象,瘤組織多浸潤黏膜下層及肌層,但很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
食管橫紋肌肉瘤病理分為多形性濾泡型、腺泡型和胚胎型3種類型。多形性濾泡型好發(fā)于老年,腺泡型多見于青年人,胚胎型以嬰幼兒為主。
1、本病發(fā)生的同時常常有一些伴發(fā)性的疾病,包括:食管癌(二者并無直接關(guān)系,因食管癌是多發(fā)病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。
食管由后縱隔通過膈肌后部的孔進入腹腔,此孔稱為食管裂孔。胃賁門部及食管腹段或腹腔內(nèi)臟經(jīng)此裂孔及其旁突入胸腔,稱為食管裂孔疝。
憩室是由于鋇劑經(jīng)過胃腸道管壁的薄弱區(qū)向外膨出形成的囊袋狀影像,或是由于管腔外臨近組織病變的粘連、牽拉造成管壁全層向外突出的囊袋狀影像,其內(nèi)及附近的黏膜皺襞形態(tài)正常,稱之為憩室。
2、食管平滑肌瘤并發(fā)術(shù)后食管瘺、肺部感染、吻合口狹窄的病例也有報導(dǎo),但一般情況容易控制。
頸椎手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥,食管瘺是一個嚴(yán)重的情形,可由頸椎操作合并傷,延遲出現(xiàn)現(xiàn)成,也可由于頸椎前路手術(shù)直接導(dǎo)致,有時也因頸前路手術(shù)翻修術(shù)或取內(nèi)固定手術(shù)沒有仔細(xì)分離與瘢痕組織而誤傷食管,亦有因內(nèi)固定松動甚至部件脫落對食管形成壓迫形成慢性潰瘍性穿孔而導(dǎo)致食管瘺的病例。
80%的病人有輕重不同的吞咽困難,但病期較長,其他癥狀包括胸骨后異物感,燒灼感等,食管平滑肌肉瘤病人亦可發(fā)生上腹部劇烈疼痛。
診斷時,必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以予鑒別排除。食管鏡檢查時切忌行粘膜活檢,以免造成損傷及粘膜與腫瘤發(fā)生粘連,有礙于以后的手術(shù)摘除。手術(shù)宜選用效果好、創(chuàng)傷小和并發(fā)癥少粘膜外腫瘤摘除術(shù),不應(yīng)輕率行食管部分切除術(shù)。
和并發(fā)癥少粘膜外腫瘤摘除術(shù),不應(yīng)輕率行食管部分切除術(shù)。
注意養(yǎng)生保健、生活規(guī)律、合理飲食、保持大便通暢、調(diào)節(jié)心理、家庭關(guān)愛等。
注意飲食保健,可以多吃營養(yǎng)豐富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、豆類、蘑菇類食物,多吃湯類、煲類食物,可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物等。
組織病理學(xué)檢查是確診的主要依據(jù)。
一、胸部平片:為食管腔內(nèi)大的息肉樣充盈缺損,管腔呈梭形擴張,并可使縱隔影增寬。
二、食管鋇劑造影:見腫瘤上界呈弧形的邊緣,鋇劑在病變部位分布不均勻,腫瘤蒂部在切線位時,呈現(xiàn)黏膜破壞及食管壁的不規(guī)則充盈缺損。
臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像:
1、食管平滑肌瘤樣X線征。
2、食管癌樣X線征。
3、縱隔內(nèi)軟組織塊影類縱隔腫瘤。
三、食管鏡檢查:見腔內(nèi)腫物,可有蒂,黏膜糜爛,粗糙,質(zhì)脆,觸之易出血,還可有糜爛,壞死組織等。
四、CT與MRI檢查:表現(xiàn)與食管癌相似。
1、食管肉瘤吃哪些食物對身體好
后可進食低脂半流質(zhì)飲食,如稀飯,面條,餛飩等,每日5~6餐,飲食原則:呈半流質(zhì)狀,其蛋白質(zhì)含量達到正常需要量,纖維含量極少,少量多餐.出院后可進食軟飯,主食與配菜宜選營養(yǎng)豐富,易消化食物?;颊邞?yīng)細(xì)嚼慢咽,多食新鮮蔬菜水果。
2、食管肉瘤最好不要吃哪些食物
忌食生冷,油煎,酸辣等刺激易脹氣食物,不吃高脂食物,腌制品,適量補充鐵劑和維生素,禁忌煙酒。
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1、治療
對于有蒂的息肉型病變,如果肉眼觀察無浸潤,術(shù)前X線檢查食管黏膜無破壞,食管蠕動良好者,可考慮局部切除,術(shù)后可予以包括區(qū)域淋巴結(jié)在內(nèi)的放療,以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑒別,應(yīng)按食管癌的手術(shù)切除范圍進行手術(shù)治療。如懷疑合并食管癌,則應(yīng)擴大切除范圍,術(shù)后附加放療。本病手術(shù)切除率遠(yuǎn)較食管癌高。病灶大小與預(yù)后無直接關(guān)系,但有胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。晚期病人可采取放射和化學(xué)藥物治療。
2、預(yù)后
病灶大小與預(yù)后無直接關(guān)系,一般而言息肉型瘤,發(fā)展和轉(zhuǎn)移較晚,切除率高,預(yù)后較好;浸潤型瘤呈浸潤性生長,預(yù)后較差;有胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。