特發(fā)性腹膜后纖維化

目錄
1.特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病原因有哪些 2.特發(fā)性腹膜后纖維化容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些典型癥狀 4.特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防 5.特發(fā)性腹膜后纖維化需要做哪些化驗檢查 6.特發(fā)性腹膜后纖維化病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療特發(fā)性腹膜后纖維化的常規(guī)方法

1特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病原因有哪些

2特發(fā)性腹膜后纖維化容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  特發(fā)性腹膜后纖維化主要的并發(fā)癥為輸尿管梗阻,可合并硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。

  1、腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管,使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴張。

  2、硬化性膽管炎指由于膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導(dǎo)致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。

  3、克羅恩病又稱為“局限性腸炎”,“節(jié)段性腸炎”、“慢性腸壁全層炎”等。其特點為病因未明,多見于青年人,表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥病變,合并纖維化與潰瘍,可侵及全胃腸道的任何部位,包括口腔、肛門,病變呈節(jié)段性或跳躍性分布,并可侵及腸道以外,特別是皮膚,臨床表現(xiàn)因病變部位、范圍及程度不同而多樣化,可表現(xiàn)為腹痛,腹瀉,腹塊、瘺管形成及腸梗阻,伴有發(fā)熱,貧血等,病程緩慢,易復(fù)發(fā)。

3特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些典型癥狀

  特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些癥狀?簡述如下:

  1、特發(fā)性腹膜后纖維化(RPF)早期癥狀是隱襲性,主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續(xù)性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病,但多見于中年人,男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。本病通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出,疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀,多在下腹外側(cè),腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適;其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫,陰囊腫脹或中等度發(fā)熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。

  2、在進展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛,尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見;高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂,作松解術(shù)或切除無功能的腎后,血壓可以恢復(fù)正常,胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。

  3、曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水;由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙;后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫,陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱,間歇性跛行,可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結(jié),產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。

  4、體格檢查時,下腹部及腰部常有壓痛,腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟,腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及,可伴有高血壓。

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4特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防

  特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)如何預(yù)防?簡述如下:

  除免疫因素外,某些藥物也是本病的致病因素,如甲基麥角類、各種麻醉劑、止痛藥等。因此,應(yīng)針對病因進行有效的預(yù)防。腹膜后纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,但預(yù)后較好。由麥角衍生物引起者停藥后病變會逆轉(zhuǎn)。如及時診斷,解除梗阻,可長期緩解。后腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,常因診斷延誤發(fā)生。

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5特發(fā)性腹膜后纖維化需要做哪些化驗檢查

  特發(fā)性腹膜后纖維化應(yīng)該做哪些檢查?簡述如下:

  1、實驗室檢查

  本病的實驗室檢查常有血沉增快,不同程度的貧血及白細胞計數(shù)增多,偶有嗜酸細胞增多,蛋白電泳α及λ球蛋白增設(shè)。尿常規(guī)檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞,后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時應(yīng)注意是否為后腹膜纖維化所致。

  2、X線檢查

  X線泌尿系造影可見一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位,有診斷意義的表現(xiàn)是輸尿管中段逐漸變細伴節(jié)段性狹窄,這和腫瘤或結(jié)石引起的狹窄有所不同,后者無逐漸變細而僅有不規(guī)則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發(fā)現(xiàn)受累腸道如十二指腸有節(jié)段性狹窄,骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直,伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。

  3、CT與MRI

  多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑塊或異常軟組織包塊,增強掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側(cè)面發(fā)展,使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變,也能顯示近端輸尿管擴張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優(yōu)越,但其可顯示血管流速的變化,故首選CT檢查,需進一步了解血流動力學(xué)改變時則選磁共振。

  4、B型超聲檢查

  本病腫塊為低回聲或無回聲,無特征性表現(xiàn),尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

6特發(fā)性腹膜后纖維化病人的飲食宜忌

  一、腹膜后纖維化術(shù)后食療方:

  1、吉林參4克,西洋參3克燉瘦肉。

  2、冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。

  3、北芪15克,黨參21克,淮山30克,蓮子15克煲瘦肉。

  4、土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草魚或水魚。

  5、黨參17克,茨實21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或雞肉。

  6、田七3克,人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。

  二、腹膜后纖維化吃哪些對身體好:

  術(shù)后第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龍須面、面片等易消化食物還可增加一、兩餐全營養(yǎng)素,如特殊醫(yī)用目的食物,腸內(nèi)營養(yǎng)劑。有利機體營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,又不增加胃腸負擔(dān),但在剛剛開始進食時,機體的消化能力有所下降,不能急于求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果機體耐受能力增強了,食欲增加了。這時應(yīng)盡快恢復(fù)正常飲食的攝入,多吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素的食物。

  三、腹膜后纖維化最好不要吃哪些食物:

  1、忌咖啡等興奮性飲料。

  2、忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌煙、酒。

  4、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

  5、忌公雞、鵝等發(fā)物。

7西醫(yī)治療特發(fā)性腹膜后纖維化的常規(guī)方法

  特發(fā)性腹膜后纖維化的治療方法有哪些?簡述如下:

  1、糖皮質(zhì)激素

  早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,可在幾周內(nèi)見效,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術(shù)前準備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量為每日30~60mg強的松或強的松龍,待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量,最少3個月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。

  2、外科手術(shù)

  雖然纖維化本身很少需要外科切除,但一旦產(chǎn)生大量纖維化,激素療法則很少有作用。當(dāng)臟器受壓影響功能時,則需手術(shù)。采取一次雙側(cè)輸尿管松解術(shù),可用大網(wǎng)膜包裹尿管,并將輸尿管移向外側(cè),可獲較好的持續(xù)性緩解。單純松解術(shù)復(fù)發(fā)率高。

  晚期,對于嚴重尿路梗阻,可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù),此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù),不僅能及時減輕癥狀,而且可通過尿電解質(zhì)測定監(jiān)測腎功能,使多數(shù)患者避免作血液透析。