臍膨出

  臍膨出是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型,是因先天性腹壁發(fā)育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。由于本病與染色體異常有關(guān),病兒在患有臍膨出的同時(shí)還可能伴有其他器官的畸形。本病處理不當(dāng)死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術(shù),否則由于局部皮膚破潰、壞死、感染,病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護(hù)了脫出內(nèi)臟,避免了早期死亡。本病死亡率與治療時(shí)間有關(guān),有條件時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。

目錄
1.臍膨出的發(fā)病原因有哪些 2.臍膨出容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.臍膨出有哪些典型癥狀 4.臍膨出應(yīng)該如何預(yù)防 5.臍膨出需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.臍膨出病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療臍膨出的常規(guī)方法

1臍膨出的發(fā)病原因有哪些

  臍膨出是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關(guān)閉過程停頓所引起,部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。巨大的臍膨出囊內(nèi)除腸道外還可見肝、腎、脾、膀胱等。臍膨出常合并心血管、消化、泌尿、運(yùn)動(dòng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形。

2臍膨出容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  臍膨出患兒囊壁的血液供給障礙和破裂可導(dǎo)致腹腔臟器脫出和繼發(fā)腹腔感染,嚴(yán)重時(shí)??晌<盎純旱纳H艋純杭皶r(shí)進(jìn)行手術(shù),應(yīng)注意防治術(shù)后并發(fā)癥。

  1、呼吸障礙:由于膈肌上推,使呼吸困難,引起發(fā)紺,甚而致命。

  2、循環(huán)障礙:腹內(nèi)壓增高,壓迫下腔靜脈和門靜脈,使其回流受阻,造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。

  3、腸梗阻:壓迫胃和小腸,致腸管堵塞、壞死或穿孔。

  4、創(chuàng)口崩裂:創(chuàng)口張力太大,容易裂開,再次造成內(nèi)臟脫出。

3臍膨出有哪些典型癥狀

  臍膨出可分為巨型臍膨出及小型臍膨出,癥狀表現(xiàn)為:

  1、巨型臍膨出

  腹壁的缺損環(huán)的直徑超過5cm,有時(shí)可達(dá)10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內(nèi)的器官,囊內(nèi)容物除了小腸、結(jié)腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中,囊膜變得渾濁、水腫,囊膜增厚,2~3天后變得干枯、脆弱,易破裂,甚至出現(xiàn)壞死。囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出,嚴(yán)重者可以招致患兒死亡,故應(yīng)在早期及時(shí)處理。約1%患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂,導(dǎo)致內(nèi)臟脫出,囊膜一旦在宮內(nèi)破裂,脫出的臟器由于長(zhǎng)時(shí)間浸泡在羊水中,腸壁水腫、增厚,表面無光澤,并有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發(fā)感染,死亡率極高。如果分娩時(shí)囊膜破裂,內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,經(jīng)緊急處理后,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時(shí)間不同,但均可找到殘余囊膜,囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面,皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染,并可擴(kuò)散到腹腔。

  2、小型臍膨出

  腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物。因?yàn)榕虺霾糠值闹睆酵^腹壁缺損環(huán)大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物,囊內(nèi)容物大多只有小腸,有時(shí)可有橫結(jié)腸。分娩接生時(shí),如發(fā)現(xiàn)臍部擴(kuò)大,應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎,防止將腸管結(jié)扎在其中,引起腸壞死。

4臍膨出應(yīng)該如何預(yù)防

  臍膨出是最常見的先天性腹壁發(fā)育畸形,發(fā)病率為1/5000-1/10000,多為男性。病因目前尚不清,部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。本病的主要預(yù)防措施是:

  1、不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物;

  2、有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態(tài);

  3、母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出,以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

5臍膨出需要做哪些化驗(yàn)檢查

  臍膨出癥狀明顯,無特殊檢查。但術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視、胃腸道B超及其他檢查,了解有無伴發(fā)畸形及其他并發(fā)癥,以便手術(shù)中一同處理。

6臍膨出病人的飲食宜忌

  臍膨出術(shù)后患兒盡量選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物,如奶及奶制品(年紀(jì)大的患兒最好選用脫脂鮮奶或奶粉)、蛋類、大豆粉、動(dòng)物的肝腎、瘦肉、魚、雞肉、酸奶等,每日6餐。

7西醫(yī)治療臍膨出的常規(guī)方法

  臍膨出患兒不論膨出的大小,都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù),不但可以減少感染和囊膜破裂的危險(xiǎn),而且由于胃腸道內(nèi)沒有食物,氣體少,有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補(bǔ),可降低死亡率。

  一、手術(shù)治療

  1、適應(yīng)證

 ?。?)不論臍膨出大小,囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù),術(shù)中先妥善處理腸道畸形,然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;

 ?。?)小型臍膨出,基底部直徑小于5cm,囊內(nèi)僅含有腸管,而不含有肝臟,膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者;

 ?。?)囊膜基底呈蒂狀,膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者;

  (4)合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者。

  2、術(shù)前準(zhǔn)備

  臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,容易出現(xiàn)低體溫;體液也可迅速丟失,導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào);由于污染,則易發(fā)生感染和敗血癥。故術(shù)前應(yīng)重點(diǎn)做好體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

 ?。?)覆蓋羊膜:病兒出生后,立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管,外面置干紗布包裹,在敷料外再敷一層塑料膜,或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi),以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對(duì)有腸管脫出者,包裹時(shí)應(yīng)將腸管提離腹壁,并注意防止腸管扭曲和絞窄。

  對(duì)就診較晚,伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例,先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗,使體溫慢慢恢復(fù),同時(shí)可清除臟器表面的污染。對(duì)防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。

 ?。?)胃管減壓:留置胃管并經(jīng)常抽吸,防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應(yīng)迅速轉(zhuǎn)外科處理。

  (3)快速補(bǔ)液:糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào),并給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時(shí)給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。

  上述各項(xiàng)處置,包括對(duì)病兒的必要檢查,均應(yīng)在1~2h內(nèi)完成,以保證盡快施行手術(shù)。

  3、手術(shù)方法

  手術(shù)有一期修補(bǔ)術(shù)、二期修補(bǔ)術(shù)和分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)3種。手術(shù)步驟分成3步,分別為內(nèi)臟復(fù)位、切除疝囊及修補(bǔ)腹壁。

  二、非手術(shù)療法

  過去認(rèn)為,手術(shù)是挽救病兒生命的唯一方法,但死亡率較高。近年來,有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法,即對(duì)早期就診的病兒仍采用手術(shù)治療。但對(duì)那些就診較晚,全身情況不佳,局部已有感染的病兒,則采用非手術(shù)療法,也獲得了較好的效果。

  1、治療機(jī)理

  非手術(shù)療法是將結(jié)痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結(jié)痂,痂下生長(zhǎng)出肉芽組織,然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長(zhǎng)出上皮細(xì)胞,囊膜由上皮細(xì)胞和結(jié)締組織覆蓋,形成類似腹外疝的形式,以后選擇適當(dāng)時(shí)機(jī)再修補(bǔ)腹外疝。

  2、適應(yīng)證

  (1)囊膜完整、大小不同的臍膨出,特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴(yán)重畸形或并發(fā)癥而不適合手術(shù)者,如膀胱外翻、嚴(yán)重心臟病、多發(fā)畸形等;

  (2)巨大臍膨出囊膜完整、脫出內(nèi)臟不能還納入腹腔,又無條件行分期手術(shù)修補(bǔ)者;

  (3)生后3~4天才就診,羊膜表面已有感染者。

  3、常用結(jié)痂劑

  患兒可以應(yīng)用芐烷胺(zephiran)、0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等,由于紅汞吸收后可引起全身性中毒,近年來極少應(yīng)用。

  4、操作方法

  應(yīng)選擇適當(dāng)結(jié)痂劑涂擦在囊膜及其周圍,每天涂擦囊膜l~2次,保持局部干燥,每次涂擦后用無菌紗布覆蓋,外用彈性繃帶包扎。因?yàn)橐掖己拖跛徙y有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用,一般在1~2天后囊被呈干痂狀,1周后整個(gè)囊膜上會(huì)結(jié)成一層厚厚的結(jié)痂,干痂逐漸脫落,創(chuàng)面有肉芽組織增生,而周圍的上皮組織逐漸向中央生長(zhǎng),一般在2~3個(gè)月內(nèi),皮膚可以覆蓋整個(gè)囊膜。由于瘢痕的收縮,腸管逐漸退入腹腔,在此過程中,隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,腹腔的容積逐步擴(kuò)大,突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1~2歲后手術(shù)修補(bǔ)腹壁。

  非手術(shù)療法不需要特殊設(shè)備及技術(shù),方法簡(jiǎn)便易行,效果可靠。但亦有缺點(diǎn):不能發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)其他伴發(fā)畸形;上皮細(xì)胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時(shí)間較長(zhǎng);腸管與瘢痕間常有廣泛粘連,致使修補(bǔ)手術(shù)較為困難。