食管克羅恩病廣義地講,是指克羅恩病累及食管,食管病變是整個(gè)克羅恩病的一部分,大多數(shù)伴發(fā)有廣泛的胃腸道克羅恩病,并有胃腸道外表現(xiàn)。克羅恩病是一種胃腸道的慢性、非特異性的全壁層肉芽腫性炎癥,病變呈節(jié)段性分布,可累及從口腔到肛門(mén)整個(gè)消化道的一段或可同時(shí)侵犯若干段,病變部位分布中小腸、回腸末段約占90%,食管克羅恩病并不多見(jiàn)。
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食管克羅恩病廣義地講,是指克羅恩病累及食管,食管病變是整個(gè)克羅恩病的一部分,大多數(shù)伴發(fā)有廣泛的胃腸道克羅恩病,并有胃腸道外表現(xiàn)。克羅恩病是一種胃腸道的慢性、非特異性的全壁層肉芽腫性炎癥,病變呈節(jié)段性分布,可累及從口腔到肛門(mén)整個(gè)消化道的一段或可同時(shí)侵犯若干段,病變部位分布中小腸、回腸末段約占90%,食管克羅恩病并不多見(jiàn)。
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食管克羅恩病的病因迄今未明,可能與下列因素有關(guān):
1、感染
由于其病理學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似結(jié)核病,過(guò)去有人認(rèn)為本病可能由結(jié)核桿菌引起,現(xiàn)在多認(rèn)為克羅恩病是由病毒感染而引起的。但未證明任何病毒和本病的發(fā)病有關(guān)。
2、遺傳
臨床資料顯示在同一家族成員中的發(fā)病率本病較高,在不同種族間的發(fā)病率有明顯差別,提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān)。但尚未發(fā)現(xiàn)遺傳規(guī)律,可能與多基因或多因子控制的遺傳有一定關(guān)系。
3、免疫反應(yīng)
目前有人認(rèn)為克羅恩病的發(fā)病與免疫反應(yīng)有關(guān)。并且在組織培養(yǎng)中,其循環(huán)淋巴細(xì)胞對(duì)自體或同種(包括胎兒)結(jié)腸上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用;約半數(shù)病人的血清中發(fā)現(xiàn)抗結(jié)腸上皮細(xì)胞抗體或出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物,提示存在體液免疫異常。本病常出現(xiàn)腸外損害,如關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、硬化性膽管炎等,且經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療后能使病情緩解,提示存在細(xì)胞免疫異常。上述特點(diǎn)表明克羅恩病可能是自體免疫性疾病。但在克羅恩病的發(fā)生與發(fā)展中,免疫反應(yīng)的作用、地位和確切的發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。
食管克羅恩病除了一般癥狀外,還會(huì)引起其他疾病,本病可并有食管梗阻、穿孔、瘺管形成、癌變、大出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。所以一經(jīng)發(fā)現(xiàn),需積極治療,平時(shí)也應(yīng)做好預(yù)防措施。
急性期食管克羅恩病因有食管炎或食管潰瘍常引起吞咽疼痛,疼痛多位于胸骨后??谇弧⒀什靠梢?jiàn)潰瘍,會(huì)陰部亦可出現(xiàn)潰瘍,經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療可能使食管潰瘍愈合。一些患者可發(fā)展為慢性病變,這種全壁層的炎癥和狹窄可導(dǎo)致吞咽困難和吞咽疼痛,惡心?;颊叱0橛惺秤徽瘛⒕氲?、體重減輕,可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)性紅斑、貧血、口眼皮膚舍格倫綜合征(干燥綜合征)等胃腸道外表現(xiàn),急性期血沉增快。
食管克羅恩病尚無(wú)特殊的預(yù)防措施。主要需要大家在日常生活中保持身心健康。加強(qiáng)鍛煉,提高免疫力。
特別要預(yù)防上呼吸道、腸道等感染,因感染可促使病情加重或復(fù)發(fā)。避免應(yīng)用非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥,以避免病情惡化。
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食管克羅恩病的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像輔助檢查具體特點(diǎn)分別如下:
1、血液檢查
外周血象呈輕、中度貧血;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常,病情活動(dòng)特別是存在并發(fā)癥時(shí)可升高;血小板計(jì)數(shù)明顯升高,且與炎癥活動(dòng)程度相關(guān),病變活動(dòng)時(shí)血清第Ⅷ凝血因子升高,血沉增快,C反應(yīng)蛋白及其他急性時(shí)相性反應(yīng)物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉樣蛋白等均可升高,新蝶呤是單核巨噬細(xì)胞受活化T淋巴細(xì)胞分泌的γ干擾素誘導(dǎo)后釋放的物質(zhì),當(dāng)細(xì)胞免疫改變時(shí),尿新蝶呤增多,其水平與病情嚴(yán)重程度呈負(fù)相關(guān),血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽腫病變時(shí)均可升高,血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶亦為肉芽腫病變的標(biāo)志物,但在CD時(shí)其活力正?;蚪档?,近年還發(fā)現(xiàn),抗釀酒酵母抗體可能是CD的特異性標(biāo)志物。
2、X線檢查
食管鋇劑造影在食管克羅恩病的不同時(shí)期可有不同征象,其特征為典型的潛行性潰瘍及管壁增厚,這些潰瘍的表現(xiàn)與皰疹性食管炎中所見(jiàn)相似,即孤立的、散在的多處潰瘍。病變?cè)缙谑彻莛つこ事詽冃允彻苎妆憩F(xiàn),即食管黏膜不規(guī)則增粗,變平及管腔狹窄;隨著病變進(jìn)一步進(jìn)展,在食管腔內(nèi)可見(jiàn)縱行裂隙狀潰瘍形成的條狀存鋇區(qū),并有橫行竇道與之交錯(cuò),呈“鵝卵石征”;在病變后期,由于局部食管壁組織纖維化而導(dǎo)致管腔明顯狹窄,管壁僵硬,上述病變初見(jiàn)于食管下段,以后逐漸向上蔓延,直至累及整個(gè)食管,偶有克羅恩病的主要X線表現(xiàn)為病變局部食管腔狹窄,食管黏膜中斷或充盈缺損,管壁僵硬,不易與食管癌相鑒別。
3、內(nèi)鏡檢查
食管克羅恩病的食管黏膜以炎性改變?yōu)橹?,?nèi)鏡檢查特征性表現(xiàn):最早期食管黏膜變化為多發(fā)性,邊界清晰的隆起性小紅斑,其周?chē)つふ?,隨著病情進(jìn)展,在上述病變基礎(chǔ)上形成口瘡樣潰瘍,單個(gè)或多個(gè),大小不一,直徑為0.1~1.5cm,鄰近黏膜外觀可完全正常;病情進(jìn)一步發(fā)展,食管黏膜潰瘍?cè)龃蟪示€形,長(zhǎng)0.5~3.0cm,寬0.5~1.0cm,深0.1~0.5cm,邊緣呈挖掘狀,有些潰瘍表面覆蓋有壞死組織形成的膜,由于炎癥侵犯食管黏膜下層,使其表面的黏膜層高低不平;以后病變部位可見(jiàn)多發(fā)性口瘡樣潰瘍和(或)線狀潰瘍,潰瘍底部覆蓋白色纖維素,潰瘍邊緣呈紅色;嚴(yán)重時(shí)受累食管壁因組織纖維化,增厚和狹窄而呈“花園澆水管”狀;病變局部的食管黏膜可有不規(guī)則息肉樣結(jié)節(jié),呈“鵝卵石”樣外觀,食管腔中心的狹窄性病變組織構(gòu)成炎性腫塊與食管癌易混淆。
食管克羅恩病患者飲食上應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)、易消化,具體有如下宜忌:
1、主食宜精細(xì),用富強(qiáng)粉、上等好大米等。禁用粗制糧食,如玉米面、小米、全麥粉制成的食品,以免增加腸道負(fù)擔(dān)和損害。
2、副食可選用瘦肉、魚(yú)、雞、肝、蛋等作為提供蛋白質(zhì)的主要來(lái)源,活動(dòng)期要限制牛乳。不吃脹氣食物,如黃豆、蔥頭等,蔬菜可選用土豆、山藥、胡蘿卜等含粗纖維少的塊根類(lèi)食物。
3、為糾正體內(nèi)缺鉀及貧血狀況,可供給各種菜汁、果汁、去油肉湯、棗湯、肝湯等,以補(bǔ)充維生素B、C及無(wú)機(jī)鹽鉀、鐵等。
4、為了增加營(yíng)養(yǎng),又不增加腸道負(fù)擔(dān),應(yīng)盡可能壓縮食物體積,選擇單位量營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較高的食品,如飲料代替飲水。亦可用兩種以上原料合制一份飲食,如肝湯菜汁蒸雞蛋、煮雞湯掛面、果汁沖藕粉、雞蛋和面制成面條、餛鈍皮等。
5、各種食品均應(yīng)切碎制軟,禁用油煎炸食品,烹調(diào)多以燴、蒸、煮、燉為宜。禁用各種濃烈刺激的調(diào)味品,如辣椒、大料、酒類(lèi)等,避免對(duì)腸粘膜的刺激。
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食管克羅恩病基本采用內(nèi)科治療。治療方法主要包括皮質(zhì)類(lèi)固醇、氨基水楊酸、免疫抑制藥等藥物的應(yīng)用和營(yíng)養(yǎng)支持治療。
一、藥物治療
1、皮質(zhì)類(lèi)固醇:為中、重度患者活動(dòng)期首選藥。作用機(jī)制是抑制磷脂酶A2,減少白細(xì)胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介質(zhì)的生成,消除炎癥反應(yīng),減輕中毒癥狀。常用制劑為潑尼松或潑尼松龍。布地奈德(布地縮松)是新型皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑,抗炎作用強(qiáng),為潑尼松龍的15倍,用量為9mg/d。由于不良反應(yīng)發(fā)生率低,故療程可以較前二者療程長(zhǎng),尤為適于兼作維持治療用藥。不像回腸或結(jié)腸克羅恩病后緩解慢、難以痊愈,食管克羅恩病對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療反應(yīng)較好,食管潰瘍病灶愈合能力相對(duì)較強(qiáng)。
2、免疫抑制藥:包括硫唑嘌呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤),作為特異性核糖核酸合成抑制劑,可抑制T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)而起抗炎作用。由于此類(lèi)藥物作用慢,一般用藥3~6個(gè)月方起效,故主要用于:
(1)經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇等治療無(wú)效者或長(zhǎng)期依賴(lài)此類(lèi)藥物或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)者;(2)并發(fā)食管瘺管或食管克羅恩病受累部位的病灶;(3)單用或與皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑聯(lián)合應(yīng)用,作為維持治療用藥;(4)作為手術(shù)前后用藥。
3、氨基水楊酸類(lèi)制劑:包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水楊酸)、美沙拉秦(4-氨基水楊酸)。此類(lèi)藥物主要用于局限于小腸的克羅恩病,而且與潑尼松聯(lián)用并不優(yōu)于單用潑尼松的療法。鑒于此類(lèi)藥物療效尚不確定,故很少用于治療食管克羅恩病。
二、對(duì)癥及支持治療
1、抗分泌劑:為減輕食管炎癥癥狀、促進(jìn)潰瘍愈合,治療食管克羅恩病常并用抗分泌劑如質(zhì)子泵抑制劑或H2-受體拮抗藥,以減少胃酸分泌和緩解胃食管酸反流。尤其是在應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇期間和合并有克羅恩病累及胃十二指腸者,并用抗分泌劑甚為有效。
2、營(yíng)養(yǎng)支持治療:多數(shù)食管克羅恩病患者均有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良,系因吞咽疼痛、進(jìn)食困難、畏食、攝入不足以及炎癥性疾病本身引起的消耗增加。營(yíng)養(yǎng)支持治療十分重要。應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充少渣的要素飲食,進(jìn)食困難、有食管瘺管形成、不能保證熱量需求者,應(yīng)予全胃腸道外營(yíng)養(yǎng)(TPN)。
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