膽總管囊腫

  膽總管囊腫還可以稱作為膽總管囊性擴(kuò)張,多屬先天性發(fā)育畸形。大約為3~4∶1。癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期,臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸,稱為膽總管囊腫三聯(lián)征,惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等等。

  并且本病很少見到,1948年Davis在Mayo醫(yī)院從17981例膽道手術(shù)病人中才發(fā)現(xiàn)1例,Smith從78.7萬例入院病人中只收集到2例膽總管囊腫。但近20年來世界文獻(xiàn)對(duì)本病的報(bào)道日見增加國外的已超過1500例,其中1/3來自日本,故認(rèn)為此病在日本多見;國內(nèi)的文獻(xiàn)已接近400例。因此既往病例不多,可能是認(rèn)識(shí)不足,診斷率不高的緣故,還不能認(rèn)為本病是一種罕見的疾病。女性比男性發(fā)病率高大約為3~4∶1,女性普遍高于男性。

目錄
1.膽總管囊腫的發(fā)病原因有哪些 2.膽總管囊腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.膽總管囊腫有哪些典型癥狀 4.膽總管囊腫應(yīng)該如何預(yù)防 5.膽總管囊腫需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.膽總管囊腫病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療膽總管囊腫的常規(guī)方法

1膽總管囊腫的發(fā)病原因有哪些

  目前膽總管囊腫病因仍未完全明了,曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說、病毒感染學(xué)說、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說等。上世紀(jì)60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯(lián)系,特別是70年代后日本學(xué)者古味信彥(KomiNobuhiko)創(chuàng)立胰膽管合流異常研究會(huì),將有關(guān)研究推向深入后,胰膽管合流異常在先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病過程中所起的作用越來越引起了大家的關(guān)注。目前,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一種先天性疾病。

  1、膽道胚胎發(fā)育畸形

  肝外膽管系統(tǒng)的形成多在胎兒第5至7周。此時(shí)膽道系統(tǒng)管內(nèi)的上皮細(xì)胞增生,形成實(shí)性細(xì)胞索,后空泡形成并融合成膽道的管腔。如果某部分上皮細(xì)胞過度增殖,在空泡化再貫通時(shí)遠(yuǎn)端狹窄而近端過度空泡化就可能形成膽管的擴(kuò)張。也有學(xué)者提出胰膽管合流向十二指腸遠(yuǎn)端開口異位是先天性膽管擴(kuò)張癥的病理改變之一,提示此病變可能是胰膽管合流共同通道延長的病因。

  2、膽總管末端梗阻

  由于膽總管末端梗阻,膽汁排出不暢而導(dǎo)致膽總管的近端繼發(fā)性擴(kuò)張。

  3、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良

  有學(xué)者發(fā)現(xiàn)先天性膽管擴(kuò)張癥膽總管遠(yuǎn)端管壁缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺少可能導(dǎo)致膽總管節(jié)律性運(yùn)動(dòng)降低、而遠(yuǎn)端肌肉功能性或結(jié)構(gòu)性發(fā)育不良可能引起膽總管的梗阻、膽汁排出障礙、近端膽道內(nèi)壓力上升,最終引致不同程度的膽管擴(kuò)張。我國學(xué)者進(jìn)行的相關(guān)研究中也發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫末端狹窄部位的肌層有明顯增厚、且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異常。

  4、遺傳性因素

  盡管沒有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳途徑鏈,但國際上及國內(nèi)均有家系發(fā)病的報(bào)道。筆者進(jìn)行過同患先天性膽管擴(kuò)張癥的48歲父親與11歲女兒的手術(shù)。

  5、胰膽管合流異常致病學(xué)說

  1916年日本學(xué)者木積對(duì)一例先天性膽管擴(kuò)張癥患者進(jìn)行剖檢時(shí),發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管下端存在胰管與膽管過長的共同通道,而首次提出了胰膽管合流異常的概念。后來,60年代末與70年代初,美國Babbitt、日本古味信彥對(duì)胰膽管合流異常的病理改變及與本癥的關(guān)系進(jìn)行了更為詳盡的研究,而提出胰膽管合流異常致病學(xué)說。作者也曾進(jìn)行過胰膽管合流異常及膽總管遠(yuǎn)端狹窄的幼犬動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn),成功制成膽管擴(kuò)張的動(dòng)物模型,提示胰膽管合流異常引致胰液向膽道內(nèi)反流,而最終導(dǎo)致膽管擴(kuò)張,這些研究都支持胰膽管合流異常的致病學(xué)說。

  6、多種因素合并致病學(xué)說

  近年來諸多學(xué)者的研究發(fā)現(xiàn),臨床上最常存在的兩種先天性膽管擴(kuò)張癥類型,囊腫型與梭狀型之間,其病理改變并不完全一致。因此認(rèn)為其病因可能是由于多種因素引起的先天性發(fā)育畸形。

2膽總管囊腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  膽總管囊腫為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。本癥又稱先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。膽總管囊腫的并發(fā)癥有以下幾點(diǎn):

  1、膽汁淤滯

  由于膽道梗阻,膽汁滯留致囊腫漸增大,肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài),逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化,嚴(yán)重?fù)p害肝功能。

  2、門靜脈高壓癥

  (1)巨大囊腫壓迫

  巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈,造成門靜脈血流回肝受阻,形成肝外型門靜脈高壓癥。

  (2)晚期膽汁性肝硬化

  肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié),擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇,使其變窄或閉塞,門靜脈血流受阻,壓力升高,形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥。此外,由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞,門靜脈與肝動(dòng)脈間的短路開放,肝動(dòng)脈血流入門靜脈系統(tǒng),使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%。

  3、膽管炎

  由于排膽不暢,局部抵抗力降低,易發(fā)生細(xì)菌感染,致急性膽管炎、肝內(nèi)感染、甚至肝膿腫等。反復(fù)發(fā)作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等,使遠(yuǎn)端膽管更狹窄,甚至閉塞。

  4、胰腺炎

  胰膽管接合部異常,可使高壓的膽管內(nèi)膽汁逆流入胰管,損害胰小管及腺泡,胰液滲入胰實(shí)質(zhì)而引起胰組織自溶,并發(fā)胰腺炎。

  5、囊腔內(nèi)結(jié)石形成

  因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄,膽汁成分可發(fā)生變化,有利于膽色素結(jié)石的形成。王長林報(bào)告1例13歲患者,從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結(jié)石,且左右肝管內(nèi)也有很多結(jié)石。我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結(jié)石。Yamaguchi總結(jié)1433例的病例,并發(fā)結(jié)石的占8.0%。

  6、出血

  因膽道梗阻致肝功能損害,加上膽鹽不能進(jìn)入腸道,脂溶性維生素吸收障礙,肝臟對(duì)凝血因子的合成發(fā)生障礙,可致出血,包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等。

  7、囊腫穿孔或破裂

  囊腫逐漸增大,囊內(nèi)壓力逐漸增加,在囊壁的薄弱處,易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發(fā)生穿孔,引起急性膽汁性腹膜炎。中國臺(tái)灣、日本和我國都有這方面的報(bào)告,占1.8%。

  8、囊腫癌變

  囊腫內(nèi)長期膽汁淤滯、反復(fù)發(fā)作膽管炎及胰膽管匯合異常,胰液反流入囊腔等,可使膽管壁發(fā)生炎癥、潰瘍、再生或化生,在此基礎(chǔ)上誘發(fā)癌變。

3膽總管囊腫有哪些典型癥狀

  膽總管囊腫一般多出現(xiàn)于兒童和成年期,據(jù)統(tǒng)計(jì)25%的病例在生后第1年作出診斷,60%在10歲前作出診斷,23%是在40歲以上才作出診斷,年齡最大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸,稱為膽總管囊腫三聯(lián)征,但僅占總數(shù)的1/3。55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有腫塊,65%~80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同,可以完全不痛,或?yàn)樯细共磕苣褪苤g痛,甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見的癥狀,在兒童往往為最先注意到的癥狀,可為間歇性或進(jìn)行性;嬰兒進(jìn)行性黃疸,應(yīng)考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白,尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn),黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物,大的可占全右腹部,捫之有囊性感,固定不活動(dòng),小型囊腫可稍有移動(dòng)。

  其次,如果發(fā)生感染后,則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出,則同時(shí)有十二指腸梗阻癥狀。此外,尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等,發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。

4膽總管囊腫應(yīng)該如何預(yù)防

  對(duì)于膽總管囊腫的預(yù)防,應(yīng)該早期盡快明確診斷,確定是否患病才是主要,及時(shí)手術(shù)治療是此病預(yù)防的關(guān)鍵。同時(shí)還應(yīng)該補(bǔ)充各種脂溶性維生素(A、D、K 等),以維持良好的身體狀況。保持營養(yǎng)平衡等等。

5膽總管囊腫需要做哪些化驗(yàn)檢查

  膽總管囊腫首先應(yīng)該先進(jìn)行診斷,根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應(yīng)考慮本病,但部分不具有三大癥狀,需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。

  再進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查:肝功能試驗(yàn),查明黃疸的性質(zhì),對(duì)術(shù)前診斷亦屬必要。

  然后進(jìn)行其他輔助檢查:

  1、X線檢查

  對(duì)診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影,胃腸X 線鋇劑造影或低張十二指腸造影,可見胃受壓向左前移位,十二指腸向左前下方移位,十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結(jié)腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經(jīng)常失敗,當(dāng)血清膽紅素大于3mg/dl 時(shí),口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現(xiàn)黃疸之前,靜脈膽道造影還可能有價(jià)值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經(jīng)皮膚肝穿刺作膽管造影,可能證實(shí)膽總管囊性擴(kuò)張,但有泄漏膽汁的顧慮。經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行插管造影,如能成功,對(duì)診斷膽總管囊腫最有價(jià)值,但50%的病例術(shù)后有淀粉酶升高,個(gè)別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術(shù)中作膽管造影,最為有效,能描繪出囊腫的輪廓與肝內(nèi)膽管狀態(tài),對(duì)決定治療方案可提供有利的根據(jù)。

  2、超聲波檢查

  可發(fā)現(xiàn)恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識(shí)別肝內(nèi)膽管狀況,以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動(dòng)脈造影,有的會(huì)看見大面積無血管區(qū),并且提示囊腫所在位置等等。

6膽總管囊腫病人的飲食宜忌

  膽總管囊腫為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張,有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。一般本病患者應(yīng)該注意下面的飲食原則。

  1、盡量減少脂肪、特別是動(dòng)物脂肪的食用量,不吃肥肉、油炸食物,盡可能地以植物油代替動(dòng)物油。

  2、有相當(dāng)一部分膽囊炎和膽石癥的形成與體內(nèi)膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關(guān),因此要限制魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動(dòng)物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。

  3、烹調(diào)食品以蒸、煮、燉、燴為佳,切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、腌制食品。

  4、增加魚、瘦肉、豆制品、新鮮蔬菜和水果等富含優(yōu)質(zhì)蛋白和碳水化合物的食品食用量,以保證熱量供應(yīng),從而促進(jìn)肝糖元的形成,保護(hù)肝臟。

  5、多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物,以保持膽囊上皮細(xì)胞的健全,防止上皮細(xì)胞脫落構(gòu)成結(jié)石核心,從而誘發(fā)結(jié)石,或使結(jié)石增大、增多。

  6、若條件許可,平時(shí)可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁,如西瓜汁、橘子汁、胡蘿卜汁等,并增加飲水、吃飯的次數(shù)和數(shù)量,以增加膽汁的分泌與排泄,減輕炎癥反應(yīng)和膽汁淤積。

  7、少吃大頭菜、芹菜等纖維素含量豐富的食物,以免因難以消化而增加胃腸蠕動(dòng),從而引發(fā)膽絞痛。

  8、戒煙酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調(diào)味品,如芥末油等,以免刺激胃腸道,誘發(fā)或加重病情。

  9、宜進(jìn)清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,切不可圖一時(shí)痛快而“放開手腳”,大吃大喝,以免造成不必要的麻煩,甚至誘發(fā)膽道出血而危及生命。

7西醫(yī)治療膽總管囊腫的常規(guī)方法

  通過近年來大宗病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié),人們對(duì)于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù),由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高,已被棄用。目前主張,無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重,囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細(xì)的了解患兒整個(gè)胰膽道系統(tǒng)的改變情況,同時(shí)處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變,是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。通常醫(yī)生會(huì)采取以下記賬方法治療膽總管囊腫。

  1、囊腫全層切除術(shù)

  嬰幼兒病史短,膽總管呈囊腫形擴(kuò)張多見,囊腫壁通常很薄,門靜脈周圍炎癥輕,組織粘連不重,可行囊腫全層徹底切除。

  2、囊腫內(nèi)膜切除術(shù)

  如果患兒病史長、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時(shí),囊腫有時(shí)會(huì)與周圍粘連嚴(yán)重,解剖層次不清,囊腫全層切除會(huì)滲血多,甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能,可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù),而避免囊腫壁周圍游離。

  3、囊腫外引流術(shù)

  對(duì)于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重的膽管炎及患兒全身?xiàng)l件較差而致囊腫切除較困難的病例,為了減少對(duì)患兒的打擊,可行囊腫外引流術(shù),解決膽道梗阻問題,待患兒病情好轉(zhuǎn)后,再次行根治手術(shù)。開腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流,都是有效的可以選擇的方法。