紅斑狼瘡病因尚不完全清楚,可能與多種因素有關,而且臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復雜。癥狀主要表現(xiàn)為以下幾個方面:
一、全身癥狀:多數早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,多可見發(fā)熱,全身不適,乏力,體重減輕等癥狀。發(fā)病可緩可急,病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術等均可誘發(fā)或加重。
二、皮膚和粘膜:約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑的皮疹出現(xiàn)。急性期多出現(xiàn)水腫,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。
三、關節(jié)、肌肉:約90%以上患者有關節(jié)腫痛,最易受累的是手近端指間關節(jié),膝、足、髁、腕關節(jié)均可累及。關節(jié)腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。
四、腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、肺:肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見。
六、神經系統(tǒng):神經系統(tǒng)損害約占20%,多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。
七、血液系統(tǒng):幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現(xiàn)象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。
紅斑狼瘡的診斷現(xiàn)采用的為美國風濕病協(xié)會(ARA)在1982年經修正的診斷標準,共11項:①顴頰部紅斑;②盤狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細胞或梅毒血清反應假陽性。符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率。
上海風濕病學會(1987)提出的診斷標準有:⑾蝶形紅斑或盤狀紅斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜潰瘍;⒁非畸形性關節(jié)炎或多關節(jié)痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癲癇功精神癥狀;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板<10X109/L(10萬/mm3)或白細胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性貧血;⑼抗核抗體陽性;⑽抗dsDNA抗體陽性或LE細胞陽性;⑾抗Sm抗體陽性;⑿C3降低;⒀皮膚狼瘡帶試驗(非病損部位)或腎活檢陽性。符合上述13項中任何4項者,可診斷為SLE。本標準的敏感性為95.5%,特異性為96.7%,特別對早期病例,敏感性較ARA的為高。