狼瘡樣綜合征是長期用某些藥物治療非風濕病性原發(fā)病,而引起的類似紅斑狼瘡表現的綜合征,屬于醫(yī)源性疾病。臨床上以發(fā)熱、關節(jié)癥狀、心臟損害及皮損等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現為特征,而又與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有所不同,即停用致病藥物后,多數病人的自覺癥狀及客觀體征能很快緩解。
?
狼瘡樣綜合征是長期用某些藥物治療非風濕病性原發(fā)病,而引起的類似紅斑狼瘡表現的綜合征,屬于醫(yī)源性疾病。臨床上以發(fā)熱、關節(jié)癥狀、心臟損害及皮損等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現為特征,而又與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有所不同,即停用致病藥物后,多數病人的自覺癥狀及客觀體征能很快緩解。
?
狼瘡樣綜合征是怎么引起的?簡述如下:
狼瘡樣綜合征的病因還不十分清楚,可能是多因素多原因的。藥物引起本病的報道較多。能引起狼瘡樣綜合征的藥物。
在特發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機制尚未完全弄清楚的今天,欲闡明藥物誘發(fā)的狼瘡樣綜合征的發(fā)病機制,是相當困難而又復雜的問題。最早發(fā)現本綜合征家族成員中有肌肉骨骼系統(tǒng)疾病,并有很多家族成員有血清學異常。這些病人在停藥以后,其癥狀還能持續(xù)存在,這一事實也說明他們有潛在性狼瘡的自然發(fā)病傾向,但這種學說未得到廣泛的承認。通過對普魯卡因胺引起本綜合征的研究發(fā)現,這些病人在用藥以前,不論是LE細胞還是其他血清學反應均為陰性,而在用藥過程中轉為陽性。用藥前ANA陰性,用普魯卡因胺后進行觀察,約50%在用藥2~18個月后ANA轉為陽性,其中有部分病人出現輕度紅斑狼瘡癥狀。這又說明本綜合征與所謂狼瘡素質無關,只能說是由普魯卡因胺引起的狼瘡樣改變。
從引起本綜合征的各類藥物來看,它們之間并無化學上或藥理上的共同特征,但是,除青霉素之外,其他藥物都需大劑量的長期用藥(至少2個月以上)方能引起本綜合征。
?
藥物除誘發(fā)藥物性狼瘡樣綜合征外,尚可誘發(fā)其他類風濕病,如青霉胺可誘發(fā)硬皮病、類風濕關節(jié)炎;青霉素可誘發(fā)多發(fā)性肌炎;苯妥英鈉可誘發(fā)狼瘡-硬皮病樣重疊綜合征;有的藥物尚可誘發(fā)結節(jié)性多動脈炎樣綜合征;有時可發(fā)生關節(jié)腔積液;也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水;還可伴有雷諾現象、舍格倫綜合征、皮下結節(jié)和胸壁血栓性靜脈炎。漿膜炎通常是繼關節(jié)疼痛之后發(fā)生,多發(fā)性漿膜炎和肝脾腫大的發(fā)生率也較高。
狼瘡樣綜合征有哪些癥狀?簡述如下:
1、發(fā)熱。約半數以上的病例有不同程度的發(fā)熱,有時發(fā)熱可為其主要臨床癥狀,發(fā)熱可為其早期表現,繼之可出現其他癥狀,也可與其他癥狀同時出現。
2、關節(jié)癥狀。有關節(jié)疼痛、關節(jié)炎,四肢關節(jié)均可受累,以對稱性、多發(fā)性為特征,有時可發(fā)生關節(jié)腔積液。
3、肌痛。肌痛或與關節(jié)癥狀同時出現,或單獨出現,可見于全身任何部位的肌肉,但以四肢及軀干肌痛為明顯。
4、漿膜炎。為多發(fā)性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水,漿膜炎通常是繼關節(jié)疼痛之后發(fā)生,可出現雙側胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困難,肺部聽診可發(fā)現單側或雙側呼吸音減弱,有時可出現胸膜摩擦音,有心包炎時可聽到心包摩擦音。
5、皮損。可表現為多形性滲出性紅斑、蕁麻疹、蕁麻疹樣皮疹、紫癜、結節(jié)性血管炎、血管性水腫、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的壞疽等,但很少有典型的蝶形紅斑。
狼瘡樣綜合征的預防:治療疾病過程中控制藥物總劑量是預防本綜合征的關鍵所在。一旦確診為本綜合征,立即停用致病藥物或改用其他藥物,是預防本綜合征繼續(xù)發(fā)展的最有效的措施。
?
狼瘡樣綜合征應該做哪些檢查?簡述如下:
1、血常規(guī)及血沉。約20%病例有貧血,30%病例白細胞減少,血小板大多偏低,多數病例血沉增快。
2、尿常規(guī)。少數病例可表現輕度蛋白尿、管型尿和鏡下血尿,3項當中可以其中1項、2項或全部陽性。
3、生化學檢查。多無異常,僅部分病例有γ球蛋白升高。
?
狼瘡樣綜合征的飲食原則:
1、忌食無花果、黃泥螺以及芹菜等具有增強光敏感作用的食物。
2、不要食用或少食用蘑菇、香菇等菌類食物。
3、豆制品含有雌激素,最好少量食用或禁食。
4、活動少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪較多的油膩食物。
5、戒煙、禁酒,不食辛辣刺激性食物,不能吃生的蔥、姜、蒜。
6、少吃或不吃甜食、含糖量高的糕點、甘蔗、甜菜。
7、每天控制食鹽的總攝入量。
?
狼瘡樣綜合征的治療方法簡述如下:
1、治療
一旦確診為本綜合征,立即停用致病藥物或改用其他藥物,是治療本綜合征最有效的措施。若停藥后癥狀仍持續(xù)存在,可考慮應用激素。激素有抑制病情發(fā)展的作用,可用潑尼松40~50mg/d,分次口服,連續(xù)用藥1~2周,多能控制病情發(fā)展。
2、預后
本綜合征預后較好,多可隨停藥而恢復正常,很少有后遺癥。惟再次用藥又能再度誘發(fā)本癥,必須予以注意。個別病人需長期用激素維持治療,這可能是藥物誘發(fā)的本綜合征已轉化為特發(fā)性紅斑狼瘡。
?