自身免疫性溶血性貧血

  自身免疫性溶血性貧血,是由于患者免疫系統(tǒng)功能紊亂,產(chǎn)生的自身抗體和(或)補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而發(fā)生的溶血性貧血。早在1904年Donath和Landsteiner報(bào)告,在發(fā)作性寒冷血紅蛋白尿患者的血清中可檢出冷溶血素,并證實(shí)了抗原抗體反應(yīng)是本病的病因。自身免疫性溶血性貧血主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類,目前分3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。每類中又有不同的亞型。

  臨床表現(xiàn):溫抗體的自身免疫性溶血性貧血,起病與病程變化極大。大多數(shù)患者,其癥狀輕重取決于貧血的程度,少數(shù)患者的癥狀與本病罹患的慢性疾病有關(guān)。常見癥狀有乏力,勞動(dòng)后疲倦,眩暈和呼吸困難;少數(shù)重癥患者可以出現(xiàn)心力衰竭。有事黃疸會(huì)成為病人的主要癥狀。

  有些病例有經(jīng)常發(fā)作性的發(fā)熱和腹痛。少見癥狀可見心前區(qū)疼痛、頭痛,和血栓性靜脈炎。當(dāng)溶血加劇時(shí),貧血進(jìn)展迅速,患者可出現(xiàn)虛脫和半昏迷。嚴(yán)重病例,可使血管外溶血,也可出現(xiàn)血紅蛋白尿。特發(fā)性或伴發(fā)惡性疾患于紅斑狼瘡者起病多為慢性、隱匿性,溶血逐漸加重。急性、爆發(fā)性危及生命的發(fā)作性自身免疫性溶血性貧血,常伴發(fā)于急性病毒感染或者不明原因者,兒童尤為多見。

  少許特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血患者,亦可起病急驟,但是發(fā)病前常有誘發(fā)因素,如感染、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、妊娠、精神創(chuàng)傷等。病程長短不一,原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血的患者,在恰當(dāng)?shù)闹委熛虏〕炭砷L達(dá)20多年。而繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血患者的病程,和溶血過程的變化,通常取決于原發(fā)病。

目錄
1.自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病原因有哪些 2.自身免疫性溶血性貧血容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.自身免疫性溶血性貧血有哪些典型癥狀 4.自身免疫性溶血性貧血應(yīng)該如何預(yù)防 5.自身免疫性溶血性貧血需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.自身免疫性溶血性貧血病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療自身免疫性溶血性貧血的常規(guī)方法

1自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病原因有哪些

  自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂,產(chǎn)生自體抗體或(和)補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上,從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性(即原發(fā)性)及繼發(fā)性兩大類。后者繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤(慢淋、淋巴瘤),結(jié)締組織疾病,感染、藥物以及潰瘍性結(jié)腸炎。

2自身免疫性溶血性貧血容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  個(gè)別合并免疫性血小板減少而伴有出血癥狀,由梅毒或病毒感染所致者有寒顫,高熱,貧血,黃疸,血紅蛋白尿等急性溶血表現(xiàn),嚴(yán)重可危及生命,冷溶血試驗(yàn)陽性。

3自身免疫性溶血性貧血有哪些典型癥狀

  1.起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。

  2.多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。

  3.黃疸、肝脾大。

  4.繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。

  5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛,溫暖后上述癥狀消失。

4自身免疫性溶血性貧血應(yīng)該如何預(yù)防

  預(yù)防相關(guān)病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染 。對(duì)于冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒 。冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼,通常的裸露部位也不應(yīng)忽視,溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因,部分患者的發(fā)作與外傷,手術(shù),妊娠,精神刺激有關(guān),應(yīng)盡力避免,對(duì)患者解釋本病的基本概念,防治要點(diǎn),說明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法,鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng),以提高體質(zhì)。

5自身免疫性溶血性貧血需要做哪些化驗(yàn)檢查

  1.血象提示貧血,貧血程度不一,典型者為正細(xì)胞、正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多。白細(xì)胞、血小板多正常范圍。

  2.骨髓增生活躍,多數(shù)幼紅細(xì)胞增生為主。

  3.抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。

  4.血清膽紅素增高,以游離膽紅素增高為主。

  5.尿膽原增多而尿膽紅素陰性。

6自身免疫性溶血性貧血病人的飲食宜忌

  1. 牛脊椎骨500g, 炙北芪60g, 紅棗20g。熬湯內(nèi)服。隔天或3 天1 次。有4 例因病程久, 出血量多, 血紅蛋白小于 50g/ L 加用輸血。繼發(fā)性病( 急淋, 類風(fēng)濕) 兼用對(duì)癥西藥治療。牛骨含鈣質(zhì)較高, 鈣鹽在維持人體組織細(xì)胞的正常功能方面有重要作用。

  2.地黃煎:生地黃汁500ml,藕汁500ml,生姜汁100ml,蜂蜜200ml。制作方法:四汁混合,煎如稀糖,放入容器中。空腹溫酒送服1匙。有養(yǎng)陰補(bǔ)虛,活血之功。適用于產(chǎn)后虛勞百病,氣血不調(diào),脘腹結(jié)痛,血暈昏聵,心中煩躁,食欲不佳等癥狀者。

  3.羊蜜膏:熟羊脂250g,白蜂蜜250g,生姜汁25ml,生地黃汁200ml。制作方法:將鍋置于武火上,倒入羊脂燒開,再下蜂蜜、地黃汁、生姜汁,邊下邊燒沸,并用鍋鏟不斷攪拌。移文火上煎熬,至呈黏狀,停火稍涼,盛入瓷罐貯存即可。每次25~50ml,每日2次。有健脾補(bǔ)腎益精之功。適用于久病氣血虧虛。

7西醫(yī)治療自身免疫性溶血性貧血的常規(guī)方法

  按中醫(yī)理論分析, 自身免疫性溶血性貧血癥狀表現(xiàn)呈一派中陽不足, 脾胃虛寒, 陽虛失血之象。治宜補(bǔ)氣健脾, 溫中攝血之法。熟附子、黨參、北芪均為中藥免疫增強(qiáng)劑, 能增強(qiáng)和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能, 刺激骨髓造血功能, 提高機(jī)體抗病能力, 且對(duì)特異性體液免疫有促進(jìn)作用。紫河車為人之胞衣, 有大補(bǔ)精血之功。牛骨骨髓飽滿, 性溫。以《內(nèi)經(jīng)》:“ 精不足者補(bǔ)之以味”之原則, 用血肉有情之品配合溫中健脾之藥同用, 能起填精髓補(bǔ)氣血, 精充血旺之功。

  選用附子理中湯化裁, 藥用熟附子10g, 黨參30g, 白術(shù)15g, 干姜6g, 炙北芪30g, 當(dāng)歸10g, 紫河車15g。用清水800ml 煎至200ml, 二煎用清水400ml 煎至200ml, 兩藥汁混合分2 次/ 日內(nèi)服。連服25 劑為1 療程, 休息5 天后, 再進(jìn)行第2 療程。經(jīng)2 個(gè)療程治療后癥狀好轉(zhuǎn), 血象改善為有效, 否則無效。有出血癥狀者, 加用溫血、止血、祛瘀之藥, 按出血部位選用艾葉、側(cè)柏葉、田七、丹參等。

  如果根據(jù)本病病情急緩及臨床表現(xiàn),本病也可分為熱壅血瘀、氣血虧虛、肝腎陰虛、脾腎陽虛四型辨證論治。

  1.熱壅血瘀型 : 發(fā)病急, 病程短, 證見面目皮膚發(fā)黃, 色鮮明, 發(fā)熱, 脅脹, 腰痛, 頭暈口干不欲飲; 甚則神志恍惚, 尿色如茶或醬油色, 大便干, 苔黃膩, 脈濡數(shù), 或舌紅, 舌邊有瘀斑, 脈弦滑。治當(dāng)清熱利濕, 涼血活血。方用溶血1號(hào)方: 水牛角60~ 120g (先煎), 生地30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳45g, 梔子10g, 大黃18g, 大青葉15g, 金銀花15g, 金錢草30g, 柴胡6g, 澤瀉15g, 丹參15g, 生甘草6g。神昏譫語者同時(shí)加服安宮牛黃丸或至寶丹 。

  2. 氣血虧虛型: 發(fā)病緩慢, 病程長, 證見面色萎黃或臘黃, 頭暈, 心悸, 氣短, 全身乏力, 手足心熱, 尿色淡黃, 口唇淡紅, 苔薄或白膩, 脈濡或細(xì)數(shù)。治當(dāng)益氣健脾, 活血補(bǔ)血。方用溶血2號(hào)方: 西洋參10g, 熟地黃15g, 生地黃30g, 紅參12g, 炒白術(shù)10g, 當(dāng)歸10g, 阿膠15g (烊化) , 陳皮8g, 黃芪30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳20g, 澤蘭葉15g, 炙甘草6g。

  3. 肝腎陰虛型: 發(fā)病急, 病情重, 使用激素沖擊治療的病程中, 證見面目皮膚發(fā)黃, 發(fā)熱, 心煩, 失眠, 盜汗, 頭暈, 目眩, 耳鳴, 腰膝酸軟, 五心煩熱, 舌紅苔薄或舌苔黃, 脈細(xì)數(shù)。治當(dāng)滋養(yǎng)肝腎, 涼血活血。方用溶血3 號(hào)方: 西洋參10g(另煎兌入) , 水牛角60g(先煎) , 茯苓15g, 當(dāng)歸10g, 生地30g, 澤瀉18g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陳24g, 梔子10g, 黃柏10g, 知母10g,鱉甲15g (先煎), 枸杞子15g, 女貞子15g, 旱蓮草15g,地骨皮12g, 生甘草6g。

  4.脾腎陽虛型: 發(fā)病慢, 病程長, 使用免疫抑制劑維持治療的病程中, 證見面色蒼白或臘黃, 心悸氣短, 畏寒肢冷, 腰酸腿軟, 納呆便溏, 小溲清長, 倦怠乏力, 唇舌色淡, 舌質(zhì)淡胖或有齒痕, 脈沉遲。治當(dāng)溫補(bǔ)脾腎, 益氣養(yǎng)血。方用溶血4號(hào)方: 熟地30g, 懷山藥30g, 紅參12g, 黃芪30g, 制附子10g (先煎), 補(bǔ)骨脂15g, 山萸肉12g, 茯苓15g, 白術(shù)15g, 仙茅15g, 仙靈15g, 肉桂3g, 澤瀉30g, 陳皮6g, 薏苡仁30g, 紫河車粉6g (沖服), 炙甘草6g。