多發(fā)性肌炎

  多發(fā)性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同,伴發(fā)病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療,單純多發(fā)性肌炎可望預后良好,伴發(fā)惡性腫瘤和多種結締組織病者,預后較差。

目錄
1.多發(fā)性肌炎的發(fā)病原因有哪些 2.多發(fā)性肌炎容易導致什么并發(fā)癥 3.多發(fā)性肌炎有哪些典型癥狀 4.多發(fā)性肌炎應該如何預防 5.多發(fā)性肌炎需要做哪些化驗檢查 6.多發(fā)性肌炎病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎的常規(guī)方法

1多發(fā)性肌炎的發(fā)病原因有哪些

  病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關,后者根據較多。目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(免疫復合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素,因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。

2多發(fā)性肌炎容易導致什么并發(fā)癥

  可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血癥、消化道出血和胃腸道穿孔等。

  本病預后差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預后更差。

3多發(fā)性肌炎有哪些典型癥狀

  1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

  2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。

  3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

  4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

  5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

  6.少數有發(fā)熱、關節(jié)痛等。

  體檢發(fā)現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

4多發(fā)性肌炎應該如何預防

  1.預防:

  日常生活中的許多因素對多發(fā)性肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農藥、某些化學裝修材料。育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時應盡量避免妊娠和人流,生育應在醫(yī)師指導下進行。另外,保證足夠睡眠,不可過于勞累和精神緊張,不做劇烈活動。根據病情和診治需要定期隨診復查,以便及時了解掌握病情變化,并按醫(yī)囑調整藥物。病情穩(wěn)定或停藥后,也應在每年春秋各復查一次,防患未然。

  2.其他注意事項:

  1)各種細菌、病毒、霉菌感染既是多發(fā)性肌炎常見而重要的誘發(fā)因素,又是常見的并發(fā)癥,因此預防多發(fā)性肌炎的感染十分重要。病人應注意營養(yǎng),避免寒冷等不良影響,根據自己的體力適度進行鍛煉,增強機體抗感染能力。另外,要堅持中西醫(yī)結合治療,合理應用激素和免疫抑制劑,避免嚴重感染的發(fā)生,一旦出現感染必須及時有效治療,以免出現不良后果。

  2)多為亞急性起病,任何年齡均可發(fā)病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。

5多發(fā)性肌炎需要做哪些化驗檢查

  1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

  2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

  3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

  4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

  5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

6多發(fā)性肌炎病人的飲食宜忌

  患者不宜吃什么?

  忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

  患者適宜多吃什么?

  多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽。

  臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  對有消化道潰瘍或苭物引起的胃腸損害的多發(fā)性肌炎病人的飲食,選用食物要煮爛,使之易消化,以減輕胃腸負擔。僅以關節(jié)局部癥狀為主,不發(fā)熱,亦無脾胃癥狀的皮肌炎患者,飲食可隨意,無許多加限制。多發(fā)性肌炎發(fā)熱期間食欲很差,服用抗風濕苭物也會引起胃腸道反應,不思飲食,應以清淡為主,宜給半流質,如面條,更米,大米粥等,多食新鮮水果,新鮮蔬菜等,多飲清涼飲料,以生津止渴,補充體液??山Y合多發(fā)性肌炎患者的舌苔變化調節(jié)飲食,如:舌苔薄白,引適應以選配溫性的食物,如姜茶,姜糖湯,姜皮湯;舌苔薄黃,示有熱象,則飲食宜清淡,選配冬瓜湯,綠豆湯,番茄和綠葉菜湯,并宜忌油膩葷菜。

7西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎的常規(guī)方法

  治療原則

  1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑。

  2.對癥和支持治療,防治各種感染。

  3.血漿交換療法。

  4.大劑量丙種球蛋白治療。

  5.頑固、重癥者全身放療。

  用藥原則

  1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發(fā)性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量沖擊,中劑量鞏固治療,時間不少于3個月,小劑量維持時間不應短于2年。

  2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規(guī)激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。

  3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫(yī)療費用。

  4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對癥、支持治療,對合并感染者,應盡早使用足量有效抗生素。