結(jié)節(jié)病

  結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。臨床上以雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現(xiàn),肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官。常見于青壯年,臨床上90%以上有肺的改變,以雙肺門淋巴結(jié)腫大、肺浸潤、眼及皮膚損害為特征。肝、脾、淋巴結(jié)、唾液腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。當(dāng)具有典型的臨床和X線表現(xiàn),同時組織學(xué)上具有非干酪上皮樣細(xì)胞肉芽腫即可做出診斷,但應(yīng)除外其他肉芽腫性疾病。該病的免疫學(xué)特征為皮膚遲緩樣過敏反應(yīng)受到抑制及Ⅰ型輔助T細(xì)胞(TH1)免疫反應(yīng)增強(qiáng),同時可見循環(huán)免疫復(fù)合物及B細(xì)胞反應(yīng)增高。

目錄
1.結(jié)節(jié)病的發(fā)病原因有哪些 2.結(jié)節(jié)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.結(jié)節(jié)病有哪些典型癥狀 4.結(jié)節(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防 5.結(jié)節(jié)病需要做哪些化驗檢查 6.結(jié)節(jié)病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療結(jié)節(jié)病的常規(guī)方法

1結(jié)節(jié)病的發(fā)病原因有哪些

  目前病因不明。過去認(rèn)為本病是結(jié)核病之一,但證據(jù)不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響,但未能得到證實。

  近年來認(rèn)為本病與免疫反應(yīng)有關(guān)。特別是T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下,激活了病變部位的T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。被激活的T細(xì)胞釋放大量的單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞游走抑制因子,使單核細(xì)胞發(fā)生聚集;激活的巨噬細(xì)胞釋放白細(xì)胞介素-1,使T細(xì)胞分裂增生,因則早期病變以T細(xì)胞單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤為主要細(xì)胞。隨著疾病的發(fā)展,上皮樣細(xì)胞大量產(chǎn)生,形成典型的結(jié)節(jié)性肉芽腫。疾病后期,纖維母細(xì)胞增生,最后出現(xiàn)廣泛的纖維化。

2結(jié)節(jié)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  結(jié)節(jié)病合并胸膜病變并不少見,特別指出,腎臟和肝臟損害或心臟異常,可能是由于常見的合并癥,而不是結(jié)節(jié)病本身引起的。眼結(jié)節(jié)病晚期可并發(fā)白內(nèi)障及繼發(fā)性青光眼。鑒于我國結(jié)核病發(fā)病率較高,因長期使用激素治療未用抗結(jié)核藥物,并發(fā)結(jié)核病。

3結(jié)節(jié)病有哪些典型癥狀

1.因起病的緩急和累及器官的多少而不同。早期結(jié)節(jié)病的特點是臨床癥狀輕而胸部X線異常明顯。
2.胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病 呼吸道癥狀一般比較輕,以干咳多見??捎泻粑щy和胸痛、發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦等。有些患者可有運(yùn)動后呼吸困難和(或)胸部緊縮感,咯血多為痰中帶血。
3.胸外型結(jié)節(jié)病 皮膚改變以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見,為結(jié)節(jié)病的早期表現(xiàn);眼部主要表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎,典型表現(xiàn)為視覺模糊,畏光,淚液分泌過多等癥狀。結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎以侵犯大關(guān)節(jié)為主,表現(xiàn)為單發(fā)性或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,也可累及周圍淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、脾臟、肝臟等。累及心臟導(dǎo)致心臟結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病患者突然死亡的重要原因。

4結(jié)節(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防

  結(jié)節(jié)病目前病因不明確,認(rèn)為可能和自身免疫、環(huán)境、飲食、遺傳均有關(guān)聯(lián)。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。

  加強(qiáng)鍛煉身體,生活要有規(guī)律,攝取多種營養(yǎng)食物,可以提高身體的免疫力情況,從而起到預(yù)防疾病的效果。中醫(yī)治病必求其本,這個本就是人體自我穩(wěn)定及防衛(wèi)反應(yīng),使機(jī)體恢復(fù)正常生理功能達(dá)到防病的作用。

5結(jié)節(jié)病需要做哪些化驗檢查

1.胸片及胸部CT檢查是發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的主要手段。
2.活組織檢查是確診結(jié)節(jié)病的重要手段。
3.血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化酶(sACE)活性增高與全身的肉芽腫負(fù)荷有關(guān)。
4.血常規(guī)多無異常,但偶有貧血。活動期血象變化多為周圍血淋巴細(xì)胞中度減少。嗜酸性粒細(xì)胞可暫時性增高。偶見血小板減少及紫癜。血沉可加快;有2%~10%合并高鈣血癥和高尿鈣癥。免疫球蛋白濃度一般增多,IgM、IgA和IgG升高,黑種人多于白種人。C-反應(yīng)蛋白少數(shù)病例可增高。病變侵及骨骼和肝臟時,堿性磷酸酶可升高。

6結(jié)節(jié)病病人的飲食宜忌

  結(jié)節(jié)病目前病因不明確,認(rèn)為可能和自身免疫、環(huán)境、飲食、遺傳均有關(guān)聯(lián)。食療通常是輔助藥物改善皮膚損害。

  宜進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量飲食,如進(jìn)食新鮮蔬菜、水果及魚、牛奶、蛋、豆腐、豆?jié){、胡蘿卜、檸檬、獼猴桃等食品。特別是胡蘿卜里面含有的維生素A源以及果蔬里面的維生素B、C對改善皮膚的形態(tài),去除角化都具有總要意義。

  避免刺激性食物如茶、咖啡、煙酒,忌過于油膩,忌辛辣刺激食物。

7西醫(yī)治療結(jié)節(jié)病的常規(guī)方法

  結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證仍有爭議,對一些輕度病例,如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等,僅需要局部皮質(zhì)激素治療,全身性結(jié)節(jié)病則通常需要口服皮質(zhì)激素,心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變,高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素治療仍有爭議,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癥狀并且進(jìn)行性發(fā)展時應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素治療。無癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤或進(jìn)行性肺功能喪失時也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素治療。對需要長期皮質(zhì)激素治療的患者,應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術(shù)。

  1.糖皮質(zhì)激素 早期研究表明,短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀,改善X線顯示的肺浸潤及肺功能,重復(fù)活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而,停止治療常可導(dǎo)致癥狀及肺部浸潤復(fù)發(fā),有報道在停止治療2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。

  關(guān)于皮質(zhì)激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但應(yīng)個體化。對肺結(jié)節(jié)病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素,心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)增加劑量,1~3個月后應(yīng)評估療效,經(jīng)3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效,應(yīng)尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內(nèi)源性激素耐受等,激素治療有效時應(yīng)逐漸減量至每天或隔天5~10mg,治療應(yīng)持續(xù)至少12個月,皮質(zhì)激素減量或停止后應(yīng)注意復(fù)發(fā),部分患者由于反復(fù)復(fù)發(fā)需要長期小劑量維持治療。

  結(jié)節(jié)病皮膚損害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質(zhì)激素治療,肺結(jié)節(jié)病也可以采用吸入皮質(zhì)激素。

  2.細(xì)胞毒藥物 在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證實有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復(fù)發(fā)病例也可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺。國外一份報道表明,50例患者中33例對甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現(xiàn)復(fù)發(fā),多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報道顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對慢性結(jié)節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大,目前僅用于難治性病例。

  3.其他藥物 抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用于結(jié)節(jié)病治療,有報道用氯喹治療43例肺及皮膚結(jié)節(jié)病半數(shù)以上有效,但晚期肺結(jié)節(jié)病反應(yīng)差,氯喹對凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效,但長期服用氯喹可能導(dǎo)致不可逆的視網(wǎng)膜病變和失明,因而給藥3~6個月后應(yīng)行仔細(xì)的眼部檢查。氯喹療程最好不超過半年,羥氯喹視網(wǎng)膜損害較少,因而優(yōu)于氯喹,但羥氯喹可導(dǎo)致肝內(nèi)胰島素降解,抑制糖原異生,增加外周組織對葡萄糖的利用。非激素類藥物還對結(jié)節(jié)病引起的肌肉骨骼癥狀和結(jié)節(jié)紅斑有明顯療效??拐婢幫颠蚩梢越档透哐}結(jié)節(jié)病患者的血鈣水平,環(huán)孢素對于激素和免疫抑制劑治療無效的肺和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病仍可能有效。沙利度胺(反應(yīng)停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報道對部分病例有效,此外,放射治療也對部分患者有效。

  4.并發(fā)癥治療 肺纖維化患者,常并發(fā)支氣管擴(kuò)張,常需抗生素治療。結(jié)節(jié)病支氣管擴(kuò)張的一個特殊并發(fā)癥為曲菌球,可出現(xiàn)致命的大咯血,外科手術(shù)切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質(zhì)疏松的問題更為復(fù)雜,皮質(zhì)激素治療的確增加了這種危險性,然而,停止激素治療后至少對于50歲以下的患者來說骨質(zhì)疏松可以恢復(fù),補(bǔ)充維生素D和鈣劑可預(yù)防骨質(zhì)疏松,但由于結(jié)節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣,因此服用鈣劑時應(yīng)予特別注意,應(yīng)定期檢查。靜息狀態(tài)或運(yùn)動后低氧血癥應(yīng)予吸氧。

  因多數(shù)病人可自行緩解,病情穩(wěn)定、無癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每天30~60mg,1次口服(或分次服用),用4 周后逐漸減量為15~30mg/d,維持量為5~10mg/d用1年或更長。長期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。

  凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D,列為禁忌。