血管性血友病的癥狀

作者:zhang1  時間:2017-04-16 22:23:11  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

血管性血友病是臨床常見的遺傳性出血性疾病,患者會容易出現(xiàn)皮膚粘膜有出血的傾向,尤其以以以鼻衄與牙齦出血最常見,當(dāng)然也要注意與出血性疾病進行鑒別不可盲目。

血管性血友病的癥狀

一、血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突變,導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國外報道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vWD的類型不同,臨床出血表現(xiàn)相差很大,實驗室檢查比血友病復(fù)雜,輕癥患者的變化不典型,常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。

血管性血友病的癥狀

二、臨床表現(xiàn)

vWD多為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,男女均可患病。

血管性血友病的癥狀

患者有皮膚黏膜出血的傾向,以鼻衄與牙齦出血最常見,這與血友病以關(guān)節(jié)及軟組織出血為主的臨床表現(xiàn)有很大不同。女性患者常有月經(jīng)過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同,臨床癥狀輕重不等。輕者(1型)僅有月經(jīng)過多,在拔牙或其他小手術(shù)后出血不止,或在家系調(diào)查時才被發(fā)現(xiàn);2型出血危險為中度;重癥(3型)患者出血明顯,也可像血友病那樣發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)與肌肉出血。家族中不同成員的出血表現(xiàn)及嚴(yán)重者也不相同?;颊叩某鲅獌A向可能隨著年齡增加而減輕[

三、鑒別診斷

1. 與所有出血性疾病進行鑒別。

2. 肝功能異常誘發(fā)出血:維生素K缺乏相關(guān)的出血與肝衰竭相關(guān)出血最佳的鑒別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝臟合成,不依賴維生素K。重癥肝病患者,因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低;而維生素K缺乏癥患者,因子V的水平正常。

3. 其他疾病的鑒別診斷:

  • 男科醫(yī)院
  • 婦科醫(yī)院
  • 皮膚科醫(yī)院

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