血管性血友病是臨床常見的遺傳性出血性疾病，患者會容易出現(xiàn)皮膚粘膜有出血的傾向，尤其以以以鼻衄與牙齦出血最常見，當(dāng)然也要注意與出血性疾病進行鑒別不可盲目。
一、血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國外報道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vWD的類型不同，臨床出血表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查比血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。
二、臨床表現(xiàn)
vWD多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。
患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關(guān)節(jié)及軟組織出血為主的臨床表現(xiàn)有很大不同。女性患者常有月經(jīng)過多或分娩后大量出血。由于vWD的類型不同，臨床癥狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經(jīng)過多，在拔牙或其他小手術(shù)后出血不止，或在家系調(diào)查時才被發(fā)現(xiàn)；2型出血危險為中度；重癥（3型）患者出血明顯，也可像血友病那樣發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)與肌肉出血。家族中不同成員的出血表現(xiàn)及嚴(yán)重者也不相同?；颊叩某鲅獌A向可能隨著年齡增加而減輕[
三、鑒別診斷
1. 與所有出血性疾病進行鑒別。
2. 肝功能異常誘發(fā)出血：維生素K缺乏相關(guān)的出血與肝衰竭相關(guān)出血最佳的鑒別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重癥肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低；而維生素K缺乏癥患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鑒別診斷：
