骨質(zhì)軟化癥與佝僂病的治療方法

作者:養(yǎng)生小編  時間:2016-09-22 15:22:42  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

由于各方面的原因?qū)е卢F(xiàn)代有很多人得這種骨質(zhì)軟化癥與佝僂病,而骨質(zhì)軟化癥與佝僂病無疑給男女雙方的健康都造成的一定的影響。那么,面對這種狀況有哪些跡象可循呢?

  一、治療

  藥物治療:尋找病因,針對病因進(jìn)行治療,如分別給予維生素D及衍生物、降鈣素、磷酸鹽等。部分患者因遺傳因素所致的佝僂病和骨質(zhì)軟化癥目前尚無有效的治療手段。

  對于營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病和骨軟化癥,通常小量到中等劑量的維生素D治療就可以治愈。除病因治療外,主要是補(bǔ)充維生素和鈣劑。

  1、維生素D:目前常用的維生素D制劑有魚肝油、濃縮魚肝油、維生素D2和D3及一些維生素D活性代謝物和維生素D衍生物,如25-(OH)D3、1α-(OH)D3、1,25-(0H)2D3、雙氫速甾醇(DHT)。一般用母體維生素D制劑,即維生素D2或D3就足以有效,二者療效相同。輕癥可用魚肝油或濃縮魚肝油,較重的病人需直接肌注維生素D2或D3。除非病人有嚴(yán)重佝僂病和骨質(zhì)軟化癥或伴有嚴(yán)重低血鈣,用活性維生素D約可較母體維生素D提前一個月見效。但雙氫速甾醇治療本病療效較差,該藥有類似PTH。作用,治療甲旁低療效更優(yōu)。對于不同類型、不同年齡佝僂病和骨質(zhì)軟化癥的治療及預(yù)防所用維生素D量。

  (1)維生素D代謝缺陷肝臟25-(OH)D3生成減少:這一類佝僂病和骨軟化癥要積極治療原發(fā)病,另外每天給中等劑量的維生素D或口服25-(OH)D3就可治愈。但在原發(fā)性膽汁性肝硬化病人,顯示有慢性維生素D耗盡,短期的維生素D無效,而需要較長時間的維生素D治療。肝病患者用25-(OH)D3治療更優(yōu),因它不用在肝臟羥化,易溶于水可更好地被吸收,較維生素D2或D3吸收時依賴膽鹽更少。劑量:輕度者可從50?g/d開始,嚴(yán)重者1130~200?g/d口服,最高可用到300?g/d。預(yù)防每天口服20?g。早產(chǎn)兒維生素D需求比足月嬰兒增加3~6倍,故治療的維生素D劑量比推薦給正常兒童的劑量要大,每天4000U。

 ?。?)遺傳性維生素D依賴性佝僂病:用一般劑量的維生素D和25-(0H)D3治療無效,只有給大劑量維生素D(即一般治療量的數(shù)倍到數(shù)十倍)癥狀才能減輕,而給生理劑量的阿法骨化醇,比母體維生素D劑量小100倍即可有效。但需終身用藥,一旦中斷服用,表現(xiàn)可再次出現(xiàn),故稱維生素D依賴性佝僂病。疾病活動期需給母體維生素D4萬~8萬U/d或25-(0H)D375~150?g/d,維持量維生素D20萬U/周或25-(OH)D350~70?g/d。如用1,25-(0H)2D3可給1.5~2.5?g/d,維持量0.75~1?g/d,也可用lα-(OH)D32~4?g/d。

 ?。?)慢性腎臟疾患所致佝僂病和骨質(zhì)軟化癥(腎性骨?。禾幚頃r首先要積極治療原發(fā)病,糾正代謝性酸中毒。腎功能不全者應(yīng)早期給予磷結(jié)合劑氫氧化鋁凝膠,抑制高血磷,可預(yù)防和延緩腎性骨病的發(fā)生,也可使軟組織鈣化減少。給予普通的維生素D制劑療效不好,應(yīng)優(yōu)選阿法骨化醇0.25~2?g/d,也可用1α-(OH)D31~3?g/d,無條件時,給普通維生素D,則需大劑量使用。

 ?。?)甲狀旁腺功能減退及假性甲狀旁腺功能減退:如用母體維生素D,需大劑量,1萬~40萬U/d不等,應(yīng)定期復(fù)查血、尿鈣。注意常有血鈣未完全達(dá)到正常就可出現(xiàn)高尿鈣的情況,出現(xiàn)這種情況應(yīng)及時減量,以防過高的尿鈣導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)結(jié)石和腎鈣化,噻嗪類衍生物可減少尿鈣丟失。雙氫速甾醇(DHT)因有類似PTH作用,用于本病治療療效明顯,其油劑(又稱ATl0)每天1~3ml,好轉(zhuǎn)后改為0.5~1ml/d維持。也可用1α-(0H)D32~4?g/d,或1,25-(OH)2D30.5~2.5?g/d,在服用上述維生素D制劑的同時需補(bǔ)充鈣劑,并注意降低血磷,可用氫氧化鋁凝膠。

  (5)遺傳性維生素D抵抗性佝僂?。褐委熞勒站唧w情況而定。①還有一定敏感性時,用比維生素D依賴性佝僂?、裥透髣┝康木S生素D。有報(bào)道用極高劑量的母體維生素D280萬U/d或25-(OH)D35mg/d可能治愈某些病人,使骨病變和生物學(xué)指標(biāo)正常。更嚴(yán)重的最好用高劑量的活性維生素D,l,25-(OH)2D317?g/d,治療中允許病人保持較高濃度的1,25-(OH)2D3。②病人對任何形式、任何劑量維生素D無血鈣反應(yīng),就需要給予高劑量口服或靜脈鈣劑??擅刻旎蚋籼煲淮戊o脈滴注元素鈣500~1000mg加入500~1000ml等滲溶液中,滴注持續(xù)12h。最大劑量的元素鈣有用到5g/d的報(bào)道,本病也有少數(shù)患者可自發(fā)性緩解。

 ?。?)骨礦化部位的礦物質(zhì)缺乏的鈣缺乏綜合征、慢性低磷血癥:治療應(yīng)包括:①應(yīng)根據(jù)不同病因進(jìn)行治療。②最基礎(chǔ)治療是補(bǔ)充磷,一般分4~6次給予,嬰兒0.75g/d,兒童1.5~2g/d,成人可用到3~4g/d。③補(bǔ)充磷可影響腸鈣吸收,故應(yīng)加強(qiáng)鈣劑補(bǔ)充,一般給元素鈣0.5~1g/d。④要給予大劑量的維生素D2或D31萬~40萬U/d或1,25-(OH)2D31~4?g/d及1α-(0H)D32~8?g/d,并注意個體差異,定期監(jiān)測血尿鈣、磷。

  (7)骨礦化部位的礦物質(zhì)缺乏的X連鎖家族性低磷血癥:治療包括:①大劑量維生素D治療,可給維生素D,或D35萬~15萬U/d,但最好用活性維生素D,1,25-(OH)2D3從0.5~1?g/d開始逐漸增量,或1α-(0H)D32~4?g/d。②單純服用維生素D常療效不佳。雖然較大量阿法骨化醇有可能使骨病變好轉(zhuǎn),但可引起高血鈣、高尿鈣,而且低磷血癥可能持續(xù)存在。而維生素D、磷制劑聯(lián)合治療既減少維生素D用量,又能避免因單純使用磷酸鹽使血鈣降低而繼發(fā)甲旁亢,加重骨病變。每天可給予元素磷1~4g,分4次口服,至少使血磷維持在1mmol/L(3.1mg/dl)左右,空腹血磷達(dá)到完全正常不太可能。③有作者建議用維生素D、鈣、磷同時治療,可減少維生素D用量,又建議小劑量磷口服(1~2g/d),因大劑量磷有時不易耐受可致腹瀉、胃炎和降低血鈣。

 ?。?)腎小管的損害:嚴(yán)重的腎小管損害導(dǎo)致佝僂病和骨軟化癥,治療包括:①有酸中毒者,最重要的是糾正酸中毒,可服用碳酸氫鈉,兒童1~5g/d,成人為5~10g/d。有高氯酸血癥則首選用枸櫞酸溶液治療,成分為枸櫞酸鈉98g、枸櫞酸140g加水至l000ml。成人口服50~100ml/d,兒童為1~3ml/(kg·d)。該液每毫升含鈉1mmol。如病人同時有低鉀,可用復(fù)方枸櫞酸溶液:枸櫞酸鉀100g、枸櫞酸鈉100g加水至1000ml,每毫升含鉀、鈉各1mmol,含HCO3-2mmol,每天60ml,分3次口服。堿劑常需終身服用。②如有低血鈣,在口服堿性制劑前應(yīng)及時補(bǔ)充鈣劑,給予元素鈣1g/d。③腎小管酸中毒者在糾正酸中毒后,骨病變?nèi)詿o明顯改善或痊愈,可給維生素D1000~50000U/d。已有腎鈣化、腎結(jié)石者不宜服用鈣劑及維生素D。范可尼綜合征者需較大量維生素D,兒童4000~10000U/d,成人2萬~20萬U/d或首選1,25-(0H)2D30.25~1g/d,也可用1α-(0H)2D3。注意定期復(fù)查血、尿鈣,特別是尿鈣,避免高尿鈣進(jìn)一步導(dǎo)致腎功能損害。低血磷明顯者加服中性磷溶液,骨病一旦糾正可停用維生素D。

 ?。?)鎂缺乏綜合征:佝僂病骨軟化伴有明顯低鎂血癥,用維生素D、鈣劑治療不佳者,應(yīng)及時補(bǔ)充鎂劑。輕中度低血鎂可給予口服補(bǔ)鎂,葡萄糖酸鎂10ml(含元素鎂58.6mg),3次/d;或10%~25%硫酸鎂10~20ml,1~3次/d,根據(jù)病人的耐受量,如不出現(xiàn)胃部癥狀、腹瀉,則給予維持。重度低血鎂可給肌注或靜脈點(diǎn)滴鎂劑60~100mg/d,分3次給予,3~4天后減量;也可用2%硫酸鎂500ml靜脈點(diǎn)滴,4~6h以上滴完。

 ?。?0)磷酸酶過少癥還沒有滿意的治療方法:有報(bào)告大劑量口服中性磷溶液每天1.25~3.0g有一定療效,X線示骨鈣化有改善,血磷僅輕度升高。近年有人報(bào)告用氟化鈉藥物(氟離子40mg/d)可使血堿性磷酸酶增加,骨質(zhì)病變有一定程度好轉(zhuǎn)。

 ?。?1)低轉(zhuǎn)換性骨軟化癥治療包括:去除鋁來源;靜脈滴注去鐵胺,以螯合鋁并能去除組織內(nèi)鋁,劑量每周1~2g,持續(xù)數(shù)月。

 ?。?2)干骺端軟骨發(fā)育不良臥床休息一段時間后,可有自發(fā)治愈的傾向。用維生素D治療無效,應(yīng)注意與維生素D缺乏和維生素D代謝缺陷性佝僂病區(qū)別,以免大劑量維生素D治療,導(dǎo)致維生素D中毒。

  2、鈣劑:營養(yǎng)性維生素D缺乏的治療除補(bǔ)充維生素D外,也應(yīng)同時給一定的鈣劑治療。一是因?yàn)椴簧倩颊咴诰S生素D吸收不良同時伴有鈣的吸收障礙,補(bǔ)充維生素D雖可促進(jìn)腸鈣吸收,但普通飲食一時難以提供多量的鈣離子。二是因?yàn)榫S生素D治療促進(jìn)大量鈣離子進(jìn)入骨,導(dǎo)致血鈣更低,及時補(bǔ)充鈣劑可預(yù)防手足搐搦的發(fā)生。目前國內(nèi)鈣制劑很多,需強(qiáng)調(diào)的是,不管使用何種鈣劑,均應(yīng)以補(bǔ)充元素鈣的量為準(zhǔn)。佝僂病患兒應(yīng)補(bǔ)元素鈣50mg/(kg·d),成人一般至少補(bǔ)元素鈣1~1.5g/d。低血鈣明顯而無胃腸疾患者,可短期給含鈣量高、能產(chǎn)生更多離子鈣的食物,也可用10%葡萄糖酸鈣10~20ml稀釋后緩慢靜推或靜滴。

  3、其他:天然日光浴和人工紫外線照射(波長240~315nm)療法也是治療佝僂病和骨質(zhì)軟化癥簡便和經(jīng)濟(jì)的方法。

  4、注意事項(xiàng):治療中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):

  (1)應(yīng)密切觀察給藥后癥狀、生化指標(biāo)和骨X線的改變。有效時治療后數(shù)天就可表現(xiàn)肌力增加,骨痛減輕,7~10天血鈣、磷上升和AKP下降,2~3周可有骨X線的改善,如沒有這些變化應(yīng)考慮診斷的正確性或還存在著其他因素,骨骼修復(fù)常需2~4個月。

 ?。?)在用藥最初幾天,可有短暫的血鈣、尿鈣降低和AKP升高。這并不標(biāo)志治療無效,而是維生素D促進(jìn)鈣離子進(jìn)入骨中,加強(qiáng)了鈣化作用的結(jié)果。補(bǔ)以充足的鈣可使血鈣較快恢復(fù)和預(yù)防手足搐搦的發(fā)生。

 ?。?)因維生素D2或D3可在體內(nèi)脂肪貯存,所以在給藥不合作或不適宜的情況下,可間斷肌注維生素D20~40U,一般1~2次,至少間隔一個月給就夠了。因個體敏感性不同,這種給藥方法還有高血鈣危險性。新生兒、嬰兒因沒有較多的脂肪貯存,不宜用這種治療方法。

 ?。?)對于有急性手足搐搦癥狀患者可用阿法骨化醇,但不推薦做維持治療。阿法骨化醇半衰期很短,不能在體內(nèi)貯存,也不能調(diào)節(jié)刺激體內(nèi)維生素D代謝內(nèi)源性產(chǎn)物的產(chǎn)生。

 ?。?)應(yīng)強(qiáng)調(diào)不管用何種維生素D制劑,均應(yīng)定期檢查血、尿鈣情況。母體維生素D在體內(nèi)蓄積時問較長,通常停藥3~6個月作用才完全消失。持續(xù)大量使用,如每天超過2萬U,時間超過一個月,就有可能引起維生素D中毒。1α-(0H)D3或1,25-(OH)2D3雖半衰期短,但作用強(qiáng),升高血鈣快。開始大劑量治療至少應(yīng)每周查1次,長期治療至少1個月應(yīng)檢查1次。24h尿鈣排泄男性大于300mg、女性大于250mg就為高鈣尿癥,它常先于高鈣血癥發(fā)生,是維生素D過量的最早表現(xiàn)。

  二、預(yù)后

  1、佝僂病長骨骨干缺鈣、軟化因應(yīng)力作用而彎曲,出現(xiàn)“O”形腿(膝內(nèi)翻)、“X”形腿(膝外翻)及脛骨下部前傾,成軍刀狀畸形。嚴(yán)重佝僂病患者和嬰幼兒佝僂病可因嚴(yán)重低血鈣而出現(xiàn)手足搐搦,甚至可致全身驚厥、喉痙攣,發(fā)生窒息而死亡。

  2、骨質(zhì)軟化癥可導(dǎo)致骨盆變小,因骨盆骨軟化,不能有效地支撐脊柱,導(dǎo)致盆腔器官下移,引起骨盆狹窄。

  3、骨質(zhì)軟化癥還可并發(fā)代償性甲狀旁腺功能亢進(jìn),長期活動減少可發(fā)生失用性肌萎縮??墒诡i椎變短,腰椎前凸,胸椎后凸,導(dǎo)致脊柱側(cè)彎畸形、駝背,身高縮短。

人的問題其實(shí)是非常多的,特別容易出現(xiàn)的就是骨質(zhì)軟化癥與佝僂病,那么很多的人不知道自己的原因是什么,所以最好去醫(yī)院檢查一下。

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