所有人都害怕這種小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,為了防患于未然,我們要做到及時(shí)去發(fā)現(xiàn)疾病的存在。別羞澀了,健康要緊,趕緊來看看吧。
小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥嚴(yán)重影響患兒的生活,故一經(jīng)確診,應(yīng)及時(shí)治療。治療方法主要有以下幾種:
一、糖皮質(zhì)激素
患兒一經(jīng)診斷,應(yīng)立即給予糖皮質(zhì)激素,如氫化可的松HC、或醋酸可的松治療。尤其是新生兒,開始治療劑量宜大些,足以抑制ACTH分泌。女性患者需終生糖皮質(zhì)激素替代治療;單純男性化型的男性患者至成人期,已達(dá)到最終身高,故可中斷治療。失鹽型者,無論男女均應(yīng)終生治療。在糖皮質(zhì)激素治療的同時(shí)給予鹽皮質(zhì)激素如9α-FHC、,可明顯改善失鹽狀態(tài),且有利于改善臨床其他癥狀和體征,減少糖皮質(zhì)激素劑量,避免引起庫(kù)欣面容和生長(zhǎng)障礙。
二、急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭處理
1、糾正脫水:輕、中度脫水,在初2h內(nèi)靜滴5%~10%葡萄糖生理鹽水20~40ml/kg。
2、糾正低血鈉:對(duì)于輕度低血鈉,年齡小于2歲的患兒可口服NaCl0.1~0.2g/kg;大于2歲患兒可從食物中攝入鹽,不必另加鹽。
3、糾正嚴(yán)重高血鉀:葡萄糖0.5g/kg加胰島素0.3U/kg靜滴。
三、手術(shù)處理
女性患者出生后僅陰蒂稍有肥大,隨著外陰的正常發(fā)育而被掩蓋,則無需手術(shù)。如陰蒂肥大已影響到性別判斷,那么應(yīng)盡早在2歲內(nèi)進(jìn)行陰蒂整形手術(shù)。部分患兒同時(shí)有陰唇不同程度的融合、陰道口狹窄,故往往需在青春發(fā)育以后,在婚前進(jìn)行陰道成形擴(kuò)張術(shù)。
四、性激素
20、22碳鏈酶缺陷,3β羥類固醇脫氫酶缺陷及17α羥化酶缺陷者,至青春期均應(yīng)該補(bǔ)充有關(guān)性激素。
五、輔助治療
由于生長(zhǎng)過速,患者常伴有軟骨病,應(yīng)補(bǔ)充鈣劑及維生素D。感染時(shí)激素應(yīng)加量,并積極控制感染防止擴(kuò)散。
六、產(chǎn)前治療
21羥化酶缺陷者,孕母在孕3~10周口服地塞米松0.5mg,每日2~3次,最高量為20μgkg·d,可防止女嬰外陰畸形。
現(xiàn)在社會(huì)中,隨著我們的生活水平的提高,很多疾病就是病從口入。小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥就是典型的,所以平時(shí)記得飲食清淡,一些忌口食品。