? ? 新生兒畸形，這是引起全社會(huì)熱切關(guān)注的一大話題，是指新生兒因?yàn)槟承┮蛩氐挠绊憣?dǎo)致身體的某個(gè)部位出現(xiàn)畸形的情況，讓人十分憐惜。其中，先天性小耳畸形疾病最為常見。那么，什么是先天性小耳畸形疾病？先天性小耳畸形疾病該如何進(jìn)行治療呢？現(xiàn)在一起去做詳細(xì)了解。?
? ?小耳畸形就是我們通常所說(shuō)的耳廓發(fā)育不全。輕者僅耳廓較常人小，重者可全耳廓缺如，多伴有外耳道閉鎖，中耳發(fā)育不良，但內(nèi)耳發(fā)育多屬正常。研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經(jīng)歷過(guò)輻射、環(huán)境污染等因素有關(guān)。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發(fā)育，形成先天性小耳畸形。根據(jù)調(diào)查：在我國(guó)該病的發(fā)生率高達(dá)4000：1左右。應(yīng)當(dāng)指出的是，小耳畸形不是遺傳引起的。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，我國(guó)有2。5%的家庭發(fā)病率，即100個(gè)家庭中有2.5個(gè)家庭中出現(xiàn)此類患者。
? ?先天性小耳畸形（Microtia），或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過(guò)骨傳導(dǎo)有一定聽力。需要通過(guò)全耳郭再造和聽功能重建手術(shù)來(lái)治療。
? ?臨床表現(xiàn)
? ?先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：
? ?Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖；
? ?Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；
? ?Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。
? ?疾病治療
? ?先天性小耳畸形的治療主要包括兩個(gè)方面的內(nèi)容，一個(gè)是外耳郭再造，另一個(gè)是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。聽力重建手術(shù)常常會(huì)破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行。
? ?外耳郭再造
? ?正常耳廓系由細(xì)薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結(jié)構(gòu)，并由耳輪、對(duì)耳輪、耳屏、對(duì)耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構(gòu)成，凸凹回旋，形態(tài)復(fù)雜，因此耳廓再造是一個(gè)困難、復(fù)雜的手術(shù)。目前雖然能夠造出與正常耳郭形態(tài)非常的再造耳，但影響再造耳形態(tài)的因素很多，殘耳及殘耳后皮膚的松緊、厚薄、大小，所用肋軟骨的長(zhǎng)短、形狀、厚薄差異都很大，這些條件都會(huì)影響手術(shù)的效果，個(gè)別病人的瘢痕體質(zhì)也會(huì)影響再造耳的外形。因此，對(duì)于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對(duì)結(jié)果又抱現(xiàn)實(shí)態(tài)度的受術(shù)者皆可進(jìn)行耳廓再造手術(shù)，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術(shù)。
? ?1、手術(shù)時(shí)機(jī)
? ?耳朵再造手術(shù)時(shí)機(jī)很重要，是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。我們認(rèn)為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。年齡過(guò)小，因其自體肋軟骨發(fā)育小、薄、軟，給耳廓軟骨支架的制作帶來(lái)影響，從而影響最終的手術(shù)效果，而且過(guò)早的手術(shù)就需要切取更多的肋軟骨，負(fù)重的肋軟骨多取一根發(fā)生胸廓變形的幾率和程度都比年齡大可以少取一根軟骨的要高和重。但最好在青春發(fā)育前完成外耳再造手術(shù)，因?yàn)榍啻浩诤⒆拥男睦碜兓?，在青春期前完成?duì)孩子心理發(fā)育影響會(huì)小很多。雖然我們已經(jīng)解決了高齡病人的耳朵再造技術(shù)，但最好不要等年齡過(guò)大再來(lái)手術(shù)，隨著年齡的增大，肋軟骨的質(zhì)地也會(huì)發(fā)生改變，甚至變黃變脆，增加了耳朵軟骨支架的制作難度。
? ?2、再造方法
? ?耳朵再造通常需要2～3次手術(shù)。具體的方法有兩種。
? ?一種叫做Brent法，Brent是個(gè)美國(guó)醫(yī)生，后來(lái)日本的Nagata (永田) 醫(yī)生做了比較大的技術(shù)改進(jìn)，這種方法在全球范圍內(nèi)應(yīng)用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴(kuò)張。這種方法一般2次手 術(shù)，第一次手術(shù)取肋軟骨，直接將肋軟骨雕刻的耳支架植入耳后的皮膚下，耳朵再造手術(shù)這次最關(guān)鍵。第二次手術(shù)把耳朵立起來(lái)。如做第三次可以修得更美觀。每次手術(shù)需要10天左右時(shí)間，每次手術(shù)之間間隔4-6個(gè)月。這種方法造的耳朵薄、輪廓清晰、手術(shù)疤痕小，而且方法簡(jiǎn)便、安全性高、每次的治療時(shí)間短、病人的痛苦小。這種方法適合畸形耳朵皮膚豐富、畸形耳朵后方的皮膚松、面積大的病人，而且對(duì)于有這種條件的病人我們首選這種方法。一種是皮膚擴(kuò)張法，手術(shù)一般要3次。第一次手術(shù)在殘耳后乳突區(qū)埋置一個(gè)50～80ml水囊（即皮膚軟組織擴(kuò)張器），住院時(shí)間約4天左右。手術(shù)后7天開始注入生理鹽水，隔天注水一次，注滿50～80ml生理鹽水約需1個(gè)月，注水完成后休養(yǎng)1個(gè)月再來(lái)醫(yī)院行第二次手術(shù)。第二次手術(shù)取出擴(kuò)張器，切取自體肋軟骨根據(jù)健側(cè)的耳朵大小雕刻耳支架進(jìn)行耳廓再造，住院時(shí)間約10天左右；部分患者在二次術(shù)后3～6個(gè)月可對(duì)再造耳進(jìn)行進(jìn)一步修整，住院時(shí)間約7－10天左右。這種方法雖然治療時(shí)間長(zhǎng)，病人痛苦相對(duì)較大，但對(duì)于耳朵后面皮膚小、皮膚厚的病人最好選用皮膚擴(kuò)張的方法。
? ?耳朵再造方法的選擇關(guān)鍵是病人的自身?xiàng)l件，適合病人的方法就是能夠獲得最好效果的方法。
? ?聽力重建
? ?先天性小耳畸形患者絕大多數(shù)外耳道閉鎖，父母帶著孩子就診時(shí)最關(guān)心的往往是聽力，認(rèn)為孩子患側(cè)耳朵是全聾的，或者認(rèn)為只要在皮膚上開一個(gè)洞就能完全恢復(fù)聽力。對(duì)此，醫(yī)生要從耳部的胚胎發(fā)育來(lái)解釋聽力問(wèn)題，糾正他們的錯(cuò)誤概念。
? ?在胚胎發(fā)育上，中耳與外耳主要來(lái)自第一、二鰓弓組織。5周的胚胎時(shí)，耳廓在這兩個(gè)鰓弓上以6個(gè)小丘的形成出現(xiàn)，而內(nèi)耳則出現(xiàn)于3周的胚胎，來(lái)源于外胚層組織。由于組織來(lái)源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發(fā)育畸形，內(nèi)耳往往并不累及。而聲音傳到人的內(nèi)耳有兩條途徑，通過(guò)外耳到中耳再到內(nèi)耳的途徑稱為氣傳導(dǎo)，小耳畸形氣傳導(dǎo)障礙。聲音震動(dòng)顱骨傳到內(nèi)耳的稱為骨傳導(dǎo)，小耳畸形骨傳導(dǎo)存在，對(duì)大的聲音能夠聽到。
? ?一般來(lái)說(shuō)，單側(cè)小耳畸形的患側(cè)大約有40%的聽力，再加上健側(cè)聽力正常，除在判斷方向上稍差外，對(duì)語(yǔ)言發(fā)音及平時(shí)生活并無(wú)多大影響，因此對(duì)這類患者是否進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽力手術(shù)，歷來(lái)有所爭(zhēng)議，其主要反對(duì)理由是手術(shù)并發(fā)癥多、提高聽力的程度甚微且往往不持久。近年來(lái)隨著技術(shù)的進(jìn)展，耳科醫(yī)師多傾向于手術(shù)。耳科醫(yī)師和整形醫(yī)師在手術(shù)的先后上也存在著分歧，再造耳缺乏彈性，會(huì)影響耳科醫(yī)師手術(shù)操作，但外耳道手術(shù)后常使乳突區(qū)皮膚產(chǎn)生瘢痕，影響整形醫(yī)師充分利用該處皮膚進(jìn)行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的耳科醫(yī)生也能在耳郭再造手術(shù)后進(jìn)行聽力重建手術(shù)。
? ?聽力手術(shù)要求乳突氣房發(fā)育，以使有足夠的間隙形成外耳道。當(dāng)乳突氣房發(fā)育不良時(shí)，外耳道的形成就困難，因?yàn)槠淝懊娴娘D頜關(guān)節(jié)不能被改變，上面鼓室很低，后面乙狀竇位置前移，下面有面神經(jīng)。正常情況下，在乳突中形成外耳道進(jìn)入中耳腔的通路幾乎不存在，因此氣房不發(fā)育者，不宜行耳道成形術(shù)；另一方面，對(duì)于氣房發(fā)育良好者，雖可行外耳道成形增進(jìn)聽力，但筆者認(rèn)為重建鼓膜應(yīng)用的自體筋膜并不是組織移植，而僅是一種幫助愈合的生物性敷料，術(shù)后易發(fā)生感染流液等復(fù)雜情況。外耳道是在去除部分乳突骨質(zhì)和氣房的基礎(chǔ)上形成的，鼓室成形術(shù)后患者即有形成瘺的傾向。術(shù)后初期移植的皮片在骨面生長(zhǎng)良好，耳道表面也逐漸變平光滑，但以后隨著皮片的收縮，中耳腔或剩余乳突氣房的黏膜會(huì)長(zhǎng)入耳道內(nèi)，黏膜暴露在空氣中會(huì)引起慢性持久的分泌，刺激周圍組織引起慢性炎癥，每逢患者感冒就會(huì)產(chǎn)生膿性液，一旦出現(xiàn)這種情況，處理相當(dāng)困難。
? ?正常生理情況下，乳突氣房?jī)?nèi)的液體通過(guò)咽鼓管向外排放，手術(shù)的干擾改變了這一正常流向，瘺的形成使其反向流至耳道內(nèi)，因此這樣的手術(shù)從某種意義上來(lái)說(shuō)是非生理的，把干耳變成了濕耳。預(yù)防該并發(fā)癥的方法是：外耳道應(yīng)盡量做得寬大，接近乳突根治術(shù)時(shí)所形成的腔，術(shù)中注意保持中耳腔黏膜完整，以維持乳突一咽鼓管排液系統(tǒng)不受影響，耳道壁盡量用皮瓣覆蓋等。但完全做到這些困難較大，過(guò)于寬大的耳道不但外形丑陋，而且影響耳廓再造。因此雖然恢復(fù)聽力對(duì)患者有一定的吸引力，但對(duì)單側(cè)小耳畸形、健側(cè)聽力正常的患者，要權(quán)衡術(shù)后可能發(fā)生的感染流液、再造耳道內(nèi)要經(jīng)常清除皮屑的麻煩，以及對(duì)某些體育運(yùn)動(dòng)如游泳的限制等。是否值得同時(shí)進(jìn)行目前提高聽力不甚理想的中耳手術(shù)，應(yīng)慎重考慮。
? ?總之，對(duì)于雙側(cè)小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽力的手術(shù)。但對(duì)于單側(cè)小耳畸形的患者，筆者的經(jīng)驗(yàn)是進(jìn)行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進(jìn)人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內(nèi)翻人覆蓋之。手術(shù)基本上沒(méi)有改變?nèi)橥灰谎使墓芰飨?，故術(shù)后無(wú)感染流液等并發(fā)癥，這樣患者雖未增進(jìn)聽力，但因耳屏后方有了“耳道”這一結(jié)構(gòu)，心理上能得到一定的滿足，也可使再造耳的外形更加完好。
? ?先天性小耳畸形疾病對(duì)一個(gè)剛出生的嬰兒來(lái)說(shuō)就是一種巨大的傷害，會(huì)嚴(yán)重影響到嬰兒健康成長(zhǎng)。而隨著年齡的逐漸增長(zhǎng)，如果疾病尚未得到有效治療，不僅是造成患者身體上的傷害還有就是心理上的傷害。所以，先天性小耳畸形疾病需及早采取有效方式進(jìn)行治療。
