免疫缺陷性肺炎，大家都很陌生，肺炎大家一定很清楚，那么免疫缺陷性肺炎是什么呢，大家一定都會問這樣的問題，其實這個病我們經(jīng)常會見到，下面就進行介紹。
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當?shù)摹１揪C合征臨床上表現(xiàn)為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發(fā)病，偶有至成年發(fā)病才被識別者。
在反復呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原發(fā)性免疫缺陷；免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害引起的各種疾病。
1.先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥
患兒出生后初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常不發(fā)病。此后，即表現(xiàn)出對病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關(guān)節(jié)感染、敗血癥、腦膜炎等亦有所見?；颊甙Y狀可以不如通常兒童相應感染那樣嚴重，而以慢性、反復發(fā)作為特點，肺炎大多消散緩慢，半數(shù)患者并發(fā)支氣管擴張。常見病原體有金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌以及其他類型的葡萄球菌與鏈球菌。其次的病原體有未定型流感嗜血桿菌、沙門菌、銅綠假單胞菌、支原體等。
2.普通易變免疫缺陷（CVI）
CVI病因不清楚。不同于X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，多數(shù)患者B淋巴細胞數(shù)量正常或增加，但不能發(fā)育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發(fā)現(xiàn)抑制B淋巴細胞的物質(zhì)，在體外試驗中去除抑制物質(zhì)后B淋巴細胞功能恢復正常。在有的病例還發(fā)現(xiàn)抑制性T淋巴細胞增加，其在發(fā)病機制中的意義不清楚。有興趣的是H2-受體阻滯劑能降低抑制性T淋巴細胞活性，有的患者應用這類藥物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一種或兩種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者。CVI屬于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20%患者顯示其降低。
由此可見，免疫缺陷性肺炎是一種對人十分有危害的疾病，我們只要有這樣的病人，一定要進行及時的診治，并且配合日常身體的鍛煉，養(yǎng)成良好的習慣。
