凝血功能障礙是抗凝血因子缺乏，或者功能異常所引起的一種出血性疾病，要知道凝血功能障礙的話，那么產(chǎn)生的威脅是比較嚴(yán)重的，身體缺乏凝血因子，只要身體一出血的話，就無(wú)法有效的控制止血，而現(xiàn)在臨床上最常見的是獲得性的凝血功能障礙，患者常常有多種凝血因子缺乏的現(xiàn)象。
一、癥狀
凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病，可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，主要常有家族史;獲得性凝血功能障礙較為常見，康復(fù)患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。
二、病因
1、遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。
2、獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。
三、預(yù)防
1、補(bǔ)充凝血因子對(duì)血友病的出血原則是補(bǔ)充所缺乏的凝血因子，使其血漿因子濃度提高到止血水平。一般可用新鮮血漿，嚴(yán)重出血必須外科手術(shù)，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白濃縮劑、冷沉淀物或凝血酶原復(fù)合物濃縮劑(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2、DDAVP是一種人工合成的抗利尿激素的同類物質(zhì)，有抗利尿及動(dòng)員體內(nèi)貯存因子Ⅷ的作用，主要用于輕癥血友病甲患者，臨床常用0.3～0.5μg/kg加入生理鹽水20～30mL內(nèi)靜脈注射，也可用高濃度1μg/kg作滴鼻用，每12小時(shí)一次即可。
3、抗纖溶劑能保護(hù)已形成的血凝塊不溶解，可用于口腔傷口及拔牙時(shí)止血，抗纖溶劑往往與補(bǔ)充療法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日總量20～25g，至拔牙術(shù)后72～96小時(shí)。也可用對(duì)氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液內(nèi)靜脈推注或滴注。止血環(huán)酸。應(yīng)注意引起血尿，在尿道內(nèi)形成小血凝塊可致尿路阻塞的危險(xiǎn)。
