蛋白質(zhì)作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)重要的一個組成的部分,是神經(jīng)纖維聚集的地方,如果出現(xiàn)蛋白質(zhì)的病變,常常會導(dǎo)致中樞神經(jīng)細(xì)胞出現(xiàn)髓鞘損害,這就會引起蛋白質(zhì)的病變,使神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)一系列的癥狀表現(xiàn),通常在臨床上會引起視覺運(yùn)動,小腦認(rèn)知等功能方面的疾病和癥狀表現(xiàn)。
腦白質(zhì)病變病因
腦白質(zhì)病變病因復(fù)雜多樣,廣義上可分為后天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。1.后天獲得性髓鞘脫失疾?。?)免疫障礙性①多發(fā)性硬化(MS);②視神經(jīng)炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓??;⑧類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;⑨系統(tǒng)性紅斑狼瘡;⑩神經(jīng)貝赫切特綜合征。
(2)感染相關(guān)性髓鞘脫失疾病如人類免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經(jīng)梅毒等導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失。(3)中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急性脊髓聯(lián)合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、藥物治療所致腦白質(zhì)病變、后部可逆性腦病綜合征。2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病如異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。
臨床表現(xiàn)
腦白質(zhì)病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,取決于病變部位及嚴(yán)重程度,不同性質(zhì)脫髓鞘疾病臨床表現(xiàn)差異較大。如多發(fā)性硬化多為慢性病程,半數(shù)以上的病例病程中有復(fù)發(fā)-緩解,女性與男性發(fā)病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;
約半數(shù)患者以肢體無力、麻木或二者并存為首發(fā)癥狀起?。黄涞湫腕w征有:肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性神經(jīng)癥狀、認(rèn)知功能障礙、自助神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病,起病年齡為嬰兒或兒童,常合并有其他系統(tǒng)受累特點(diǎn)。