血友病性關(guān)節(jié)炎是血友病病人骨節(jié)內(nèi)部原因反復(fù)流血造成的骨節(jié)退行性病變。常見(jiàn)于膝、肘、踝、肩等骨節(jié)，多見(jiàn)于于8～10歲群體。
血友病是一種遺傳凝血因子欠缺病，可自發(fā)或輕度外傷即流血。普遍骨節(jié)毛細(xì)血管破裂，膝蓋骨流血約占總病案數(shù)2/3。骨節(jié)內(nèi)反復(fù)流血可造成骨節(jié)退行性病變。
臨床癥狀
1.血友病依據(jù)欠缺凝血因子的不一樣，分成A型，即因素VIII欠缺；B型，即因素IX欠缺；C型，即因素XI欠缺。除骨節(jié)變病外，在肌肉筋膜下、肌肉內(nèi)、骨膜入于骨內(nèi)都可以流血，出現(xiàn)血友病性襄腫。
2.血友病性關(guān)節(jié)炎可在全部少年兒童階段主要表現(xiàn)為骨節(jié)內(nèi)反復(fù)流血，危重癥在剛開(kāi)始行走時(shí)就見(jiàn)有骨節(jié)毛細(xì)血管破裂，以膝蓋骨為數(shù)最多，次之為踝、肘、肩和髖。可分成三期：血壓第一期為流血期，骨節(jié)內(nèi)忽然亞急性流血伴劇烈疼痛，骨節(jié)顯著發(fā)脹，部分皮膚溫度提高，壓疼顯著，健身運(yùn)動(dòng)受到限制，骨節(jié)呈防御性硬直情況。有時(shí)候體溫升高，白細(xì)胞多，易錯(cuò)診為化膿性關(guān)節(jié)炎，乃至誤行穿刺術(shù)或割開(kāi)，導(dǎo)致致命性風(fēng)險(xiǎn)。膿腫消化吸收遲緩，需3～6周。血液第二期為發(fā)炎期，因?yàn)楣枪?jié)內(nèi)反復(fù)流血、關(guān)節(jié)軟骨及滑膜變厚，繼發(fā)性關(guān)節(jié)腫脹，健身運(yùn)動(dòng)受到限制，伴隨摩擦音。補(bǔ)充第三期為退行性變期，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)比較嚴(yán)重受到限制，肌肉廢用性委縮，通常出現(xiàn)曲屈肌肉萎縮畸型，比較嚴(yán)重乃至病殘。
3.依據(jù)凝血因子欠缺的水平，可分成危重癥、輕中度與輕疾。血壓<1%為危重癥，出世后1年上下就可產(chǎn)生骨節(jié)毛細(xì)血管破裂，學(xué)齡前兒童90%以上發(fā)現(xiàn)異常流血；血液<5%為輕中度，有時(shí)候流血，但流血頻率較少；補(bǔ)充在5%～25%為輕疾，基本上見(jiàn)不上自發(fā)流血，僅在外傷或拔牙時(shí)有出現(xiàn)異常流血。凝血因子在70%～100%主要表現(xiàn)為一切正常。
