運(yùn)動神經(jīng)元病常于中年后起病，男性多于女性，起病較緩慢，患者臨床上主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動或錐體束征受累。運(yùn)動神經(jīng)元病患者病情逐漸發(fā)展可導(dǎo)致肌肉萎縮，根據(jù)患者癥狀各不相同，可分類為進(jìn)行性肌肉萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹。
1.進(jìn)行性肌萎縮癥：此類型患者主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性，患者臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無力，以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等，下位運(yùn)動神經(jīng)元受損的特征。
2.肌萎縮側(cè)索硬化：此類型患者病變常侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束，表現(xiàn)上下運(yùn)動神經(jīng)元同時受損，并且表現(xiàn)出肌萎縮肌無力、肌束顫動、反射亢進(jìn)病理征陽性。
3.進(jìn)行性延髓麻痹：此類型肌肉萎縮患者發(fā)病年齡較晚，病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動神經(jīng)核，嗆咽下困難，咀嚼無力，舌肌萎縮伴肌束顫動，唇肌及咽喉肌萎縮。咽反射消失，本病多于中年后發(fā)病，病變限于運(yùn)動神經(jīng)元，無感覺障礙。
