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先心病室缺是指室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全,形成異常交通,在心室水平產(chǎn)生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的20%,可單獨(dú)存在,也可與其他畸形并存。缺損常在0.1—3cm,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,回流入左心房室,使左心負(fù)荷增加,左心房室增大,長期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加,右心室收縮期負(fù)荷也增加,右心室可增大,最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流。
缺損小者,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心界向左下擴(kuò)大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級(jí)粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí),心尖部可有功能性舒張期雜音,肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
先心病室缺的治療方法:
1、內(nèi)科治療
主要防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2、外科治療
直視下可行缺損修補(bǔ)術(shù)。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術(shù);若有或無肺動(dòng)脈高壓,以左向右分流為主,手術(shù)以4—10歲效果最佳;若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術(shù);顯著肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右向左分流為主者,不宜手術(shù)。
手術(shù)方法:在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后,切開右心室流出道前壁,雖可顯露各類型室間隔缺損,但對(duì)心肌有一定損傷,影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑,這對(duì)膜部缺損顯露更佳。高位缺損,則以經(jīng)肺動(dòng)脈途徑為宜。對(duì)邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合,缺損小于lcm者則用滌綸織片縫補(bǔ)。
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