消化道間質(zhì)瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GIST)是一類始于消化道間葉組織的腫瘤,占消化系統(tǒng)間葉腫瘤的絕大多數(shù)。Mazur相當(dāng)于1983年初次明確提出了消化道質(zhì)間腫瘤這一定義,GIST與消化道肌間神經(jīng)叢周邊的Cajal間質(zhì)細(xì)胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)體細(xì)胞類似,均有c-kit遺傳基因、CD117(酪氨蛋白激酶蛋白激酶)、CD34(骨髓干細(xì)胞抗原體)表述呈陽性。
消化道間質(zhì)瘤臨床癥狀
消化道間質(zhì)瘤多發(fā)性人群
消化道間質(zhì)瘤占消化道惡變腫瘤的1~3%,估算年患病率約為10-20/100萬,多發(fā)性于中老年人病人,40歲下列病人罕見,男人女人患病率無顯著差別。GIST絕大多數(shù)產(chǎn)生于胃(50~70%)和結(jié)腸(20~30%),結(jié)十二指腸約占10~20%,食道占0~6%,腸系膜、視網(wǎng)膜及腹部后少見。GIST患者20-30%是惡變的,第一次就醫(yī)時(shí)約有11~47%現(xiàn)有遷移,遷移關(guān)鍵在肝和腹部。
消化道間質(zhì)瘤病癥
無特異性臨床癥狀,現(xiàn)病史可短至數(shù)日至后20年,惡變GIST現(xiàn)病史較短,多在幾個(gè)月之內(nèi),良好或初期者沒有癥狀的。GIST的臨床癥狀取決于腫瘤的尺寸和部位,一般無特異性。消化道流血是最常見癥狀。幽門部GIST咽下不適感、吞咽困難病癥也很普遍。一部分患者因潰瘍破孔就醫(yī),可提升腹部種植和部分發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)性。常見癥狀有腹痛、腫塊及消化道出血及消化道梗塞等。腹部播散可出現(xiàn)肝腹水,惡變GIST會(huì)有體重下降、發(fā)熱等病癥。[1]
消化道間質(zhì)瘤確診辨別
1.常規(guī)體檢:一部分腫瘤很大的病人可碰觸腹部活動(dòng)硬塊、表層光潔、包塊或分呈分。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查:病人可出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥,大便潛血呈陽性。
3.影像診斷特性:
3.1胃鏡及超聲波胃鏡查驗(yàn):
針對(duì)胃GIST,胃鏡可協(xié)助確立腫瘤位置及尺寸。超聲內(nèi)鏡針對(duì)胃外生性腫瘤可幫助確診,協(xié)診GIST部位、尺寸、發(fā)源、部分侵潤情況、遷移等。一部分病人可得到病理生理學(xué)確診。
3.2 CT檢查:
CT平掃發(fā)覺腫瘤多正圓形或類環(huán)形,極少數(shù)呈不規(guī)律形。良好腫瘤多低于5cm,相對(duì)密度勻稱,邊沿鋒利,非常少侵害相鄰人體器官,能夠 有增厚主要表現(xiàn)。惡變腫瘤多超過6cm,界限不清,與相鄰人體器官黏連,可呈分呈分,相對(duì)密度不勻稱,中央非常容易出現(xiàn)壞死、囊變和流血,腫瘤可出現(xiàn)高、密度低摻雜,增厚非常少見。提高CT由此可見勻稱等相對(duì)密度者多呈勻稱輕中度或顯著加強(qiáng),螺旋式CT尤以靜脈期顯示信息顯著。這類加強(qiáng)方法常見于輕度惡變消化道質(zhì)間腫瘤,壞死、囊變者常主要表現(xiàn)腫瘤附近加強(qiáng)顯著。CT消化系統(tǒng)三維重建針對(duì)腫瘤可幫助確診,協(xié)診GIST部位、尺寸、部分侵潤情況、遷移等。