腦白質(zhì)病變是一種極為嚴(yán)重的疾病,其中最為典型的癥狀表現(xiàn)在患者肢體癱瘓、視力出現(xiàn)異常、感覺(jué)出現(xiàn)障礙、精神障礙、共濟(jì)性失調(diào)等等,面對(duì)這些癥狀可以采用促皮質(zhì)激素及皮質(zhì)類固醇類等方法進(jìn)行治療,效果不錯(cuò)。
一、腦白質(zhì)病變臨床表現(xiàn)
腦白質(zhì)病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,取決于病變部位及嚴(yán)重程度,不同性質(zhì)脫髓鞘疾病臨床表現(xiàn)差異較大。如多發(fā)性硬化多為慢性病程,半數(shù)以上的病例病程中有復(fù)發(fā)-緩解,女性與男性發(fā)病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;約半數(shù)患者以肢體無(wú)力、麻木或二者并存為首發(fā)癥狀起病;其典型體征有:肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性神經(jīng)癥狀、認(rèn)知功能障礙、自助神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病,起病年齡為嬰兒或兒童,常合并有其他系統(tǒng)受累特點(diǎn)。
二、腦白質(zhì)病變治療
對(duì)于免疫障礙性髓鞘脫失可采取以下治療:①促皮質(zhì)激素及皮質(zhì)類固醇類,如甲強(qiáng)龍。②β-干擾素療法。③醋酸格拉太咪爾。④硫唑嘌呤。⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注。
對(duì)于感染、中毒代謝相關(guān)髓鞘脫失可針對(duì)病因進(jìn)行治療,而對(duì)于遺傳性髓鞘脫失疾病目前無(wú)有效治療辦法。
三、腦白質(zhì)病變預(yù)后
腦白質(zhì)病變預(yù)后取決于腦白質(zhì)損傷原因及分型,如多發(fā)性硬化可分為兩性型、復(fù)發(fā)-緩解型、緩解進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型等;視神經(jīng)脊髓炎約1/3可完全緩解,約半數(shù)患者最終將進(jìn)展為多發(fā)性硬化;急性播散性腦脊髓炎及腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者死亡率較高。遺傳性髓鞘脫失患者預(yù)后亦較差,死亡率高。