腦白質(zhì)會(huì)發(fā)生病變的原因很多并且比較復(fù)雜，一般會(huì)分為遺傳性還有后天性兩大類(lèi)，一般后天性的腦白質(zhì)病變是因?yàn)槊庖哒系K性還有感染和中毒代謝性疾病等等原因?qū)е碌模忍煨缘氖且驗(yàn)槟X白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良或者是腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良所導(dǎo)致的。
病因
腦白質(zhì)病變病因復(fù)雜多樣，廣義上可分為后天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。
1.后天獲得性髓鞘脫失疾病
(1)免疫障礙性①多發(fā)性硬化(MS);②視神經(jīng)炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;⑨系統(tǒng)性紅斑狼瘡;⑩神經(jīng)貝赫切特綜合征。
(2)感染相關(guān)性髓鞘脫失疾病如人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經(jīng)梅毒等導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失。
(3)中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急性脊髓聯(lián)合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、藥物治療所致腦白質(zhì)病變、后部可逆性腦病綜合征。
2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病
如異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。
診斷
由于腦白質(zhì)病變包含疾病種類(lèi)較多，其診斷需結(jié)合患者發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)及腦脊液特點(diǎn)、電生理檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查特點(diǎn)等進(jìn)行排列組合。如在兒童或少年起病，影像學(xué)頭顱MRI表現(xiàn)有對(duì)稱(chēng)性腦室周?chē)虬踪|(zhì)異常信號(hào)，需考慮遺傳性腦白質(zhì)變性;而對(duì)于起病年齡較晚、臨床有復(fù)發(fā)-緩解特點(diǎn)、輔助檢查腦脊液可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性等，考慮為多發(fā)性硬化診斷。
癥狀
腦白質(zhì)病變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于病變部位及嚴(yán)重程度，不同性質(zhì)脫髓鞘疾病臨床表現(xiàn)差異較大。如多發(fā)性硬化多為慢性病程，半數(shù)以上的病例病程中有復(fù)發(fā)-緩解，女性與男性發(fā)病比例為2:1，起病年齡通常20～40歲;約半數(shù)患者以肢體無(wú)力、麻木或二者并存為首發(fā)癥狀起病;其典型體征有：肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性神經(jīng)癥狀、認(rèn)知功能障礙、自助神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病，起病年齡為嬰兒或兒童，常合并有其他系統(tǒng)受累特點(diǎn)。
