神經(jīng)元疾病也很常見了，但是對于它的病因卻沒有很明確的解釋，現(xiàn)在神經(jīng)元疾病的發(fā)病率每年都在增加，如果有了神經(jīng)元疾病的癥狀，不及時的治療，患者在3到5年就會死亡，下面我們就來對神經(jīng)元疾病做詳細(xì)的。
病因
MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生。
1.遺傳因素
目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān)，而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小，大約比后者提前10年左右，而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相關(guān)蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相關(guān)ALS等。
2.環(huán)境因素
根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查，人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯(lián)系，而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運(yùn)動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。
臨床表現(xiàn)
1.根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運(yùn)動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：
（1）肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）。
（2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）。
（3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）。
（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）。
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。
