相信大家都聽說過,雙下肢無力。雙下肢無力給患者帶來了巨大的痛苦,嚴(yán)重影響了患者的正常生活。身體健康情況牽動(dòng)著家里每一個(gè)人的心,只有身體的健康,才能更好地工作和生活。不能忽視身體的病痛,但是好多人都不懂得正確的方法,使得自己的病情更加惡化。
Ⅰ型:眼型(ocularMG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20%~30%。
ⅡA型:輕度全身型(mildgeneralizedMG)。以四肢肌肉輕度無力為主要表現(xiàn),對(duì)藥物治療反應(yīng)好,無呼吸肌麻痹,約占30%。
ⅡB型:中度全身型(moderategeneralizedMG)。較嚴(yán)重的四肢無力,生活不能自理,藥物治療反應(yīng)欠佳,但無呼吸困難,約占25%。
Ⅲ型:急性暴發(fā)型(acutefulminateMG)。急性起病,半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應(yīng)差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%。
Ⅳ型:晚期重癥型(latesevereMG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長(zhǎng),多在2年以上,由I型或Ⅱ型逐漸進(jìn)展形成,約占10%。
此外,MG母親的新生兒15%可有出生后一過性肌無力癥狀,稱為新生兒型重癥肌無力(neonatalMG),表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動(dòng)減少、全身肌張力降低,多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。
危象
是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分成3種類型:因膽堿酯酶抑制劑用量不足所致的肌無力危象,膽堿酯酶抑制劑過量所致的膽堿能危象以及無法判定誘因的反拗性危象。
(1)肌無力危象(myastheniccrisis):大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷或應(yīng)用了對(duì)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有阻滯作用的藥物,而未能適當(dāng)增加膽堿酯酶抑制劑的劑量而誘發(fā)。常發(fā)生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重,咽喉肌和呼吸肌極度無力,不能吞咽和咳痰,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓,甚至出現(xiàn)窒息、口唇和指甲發(fā)紺等缺氧癥狀。
(2)膽堿能危象(cholinergiccrisis):見于長(zhǎng)期服用較大劑量的膽堿酯酶抑制劑的患者。發(fā)生危險(xiǎn)之前常先表現(xiàn)出明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用,如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。
(4)反拗危象(brittlecrisis):膽堿酯酶抑制劑的劑量未變,但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。常見于Ⅲ型MG或胸腺切除術(shù)后數(shù)天,也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。通常無膽堿能副作用表現(xiàn)。
鑒別診斷MG需與其他各種原因?qū)е碌难弁饧÷楸?、吞咽和?gòu)音障礙、頸肌無力以及急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓進(jìn)行鑒別。
眼外肌麻痹
需與線粒體肌病的慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌營養(yǎng)不良、霍納氏綜合征、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、下頜瞬目綜合征、老年性瞼下垂、Graves病、Fisher綜合征、痛性眼肌麻痹綜合征進(jìn)行鑒別。