膽道閉鎖(BiliaryAtresia,BA)是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患,是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一。
膽道閉鎖可分為I型:總膽管閉鎖(占總數(shù)10%);II型:肝總管閉鎖(占總數(shù)2%);Ⅲ型:肝門部閉鎖(占總數(shù)88%);前兩型被認(rèn)為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認(rèn)為是不能矯正型(不可吻合型)。
本病的病因雖多,但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻,出現(xiàn)阻塞性黃疸。近期研究表明,肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來源,從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢,而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的情況。